Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание: причины, симптомы, лечение

"2014-04-10" "9:04"

Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание (ПТЛЗ) в настоящее время является наиболее серьезным и наиболее часто диагностируемым осложнением после трансплантации. Характеризуется высокой летальностью — до 80 процентов у взрослых реципиентов паренхиматозных органов и примерно 90 процентов у больных после трансплантации костного мозга. Каковы причины ПТЛД? Как распознать симптомы посттрансплантационного лимфопролиферативного заболевания и как его лечить?

Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание (ПТЛЗ) в настоящее время является наиболее серьезным и наиболее часто диагностируемым осложнением после трансплантации. Характеризуется высокой летальностью — до 80 процентов у взрослых реципиенто...
Autor: Photos.com

Оглавление

  1. Посттрансплантационные лимфопролиферативные заболевания – причины. Факторы риска ПТЛЗ
  2. Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание – диагностика
  3. Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание – лечение

Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание (ПТЛЗ) в настоящее время является наиболее серьезным и наиболее частым осложнением после трансплантации как твердых органов (например, сердца, почек), так и костного мозга. Сущность лимфопролиферативного синдрома заключается в неконтролируемом размножении (пролиферации) патологически измененных лимфоцитов (чаще всего В-лимфоцитов), которые наряду с нарушением функции Т-лимфоцитов, вызванным иммуносупрессивным лечением, поражают внутренние органы и, как следствие, , приведет к их неудаче и гибели.

Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание – причины. Факторы риска PTLD

Люди после трансплантации всю оставшуюся жизнь принимают лекарства, которые ослабляют иммунную систему (подавляют выработку антител и иммунных клеток), чтобы минимизировать риск отторжения трансплантата. Однако длительная иммуносупрессия увеличивает риск развития рака. Наиболее распространенными видами рака у реципиентов трансплантатов органов и костного мозга являются рак кожи и посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание (ПТЛЗ), которое обычно принимает форму злокачественной лимфомы.

Злокачественная опухоль – результат быстрого и неконтролируемого размножения патологически измененных лимфоцитов. Причиной этого процесса чаще всего является заражение вирусом Эпштейна-Барра (ВЭБ) – канцерогенным вирусом герпеса, который является одним из наиболее распространенных вирусов у человека. Здоровые люди обычно переносят инфекцию бессимптомно. У людей после трансплантации, чей организм ослаблен иммуносупрессивным лечением, вирус атакует В-лимфоциты и запускает процесс их патологической трансформации.

Риск развития ПТЛД зависит от:

<ул>
  • тип трансплантируемого органа - лимфопролиферативное заболевание чаще всего диагностируется у пациентов после трансплантации кишечника (около 20%), за ним следуют легкие (4%-10%) и сердце (1%-6%) или легкие. трансплантация – сердца (2%-6%). Заболевание встречается реже у реципиентов трансплантатов печени и почек (1-3%), реже у реципиентов трансплантатов костного мозга - 1%. (данные: Онколог — журнал Общества трансляционной онкологии)
  • от интенсивности применяемой иммуносупрессии.
  • интенсивность терапии для предотвращения реакции «трансплантат против хозяина» (РТПХ)
  • тип инфекции ВЭБ (первичная или реактивация)
  • донор (трансплантат от неродственного или частично совместимого донора увеличивает риск заболевания)
  • возраст пациента (ПТЛД чаще всего диагностируется у детей и пожилых людей).
  • Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание – симптомы

    Первые симптомы ПТЛД неспецифичны и напоминают симптомы вирусной инфекции – появляются лихорадка, слабость, потливость и потеря веса. Могут быть заметны увеличенные лимфатические узлы, печень и селезенка. В запущенной стадии заболевания возникает полиорганная недостаточность, являющаяся следствием инфильтрации органов патологическими лимфоцитами. Симптомы этого состояния могут включать желудочно-кишечное кровотечение или отек легких.

    Симптомы ПТЛП чаще всего появляются в первый год после трансплантации, но в редких случаях могут возникнуть даже на шестой год после трансплантации.

    Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание – диагностика

    Основным исследованием является гистопатологическое исследование органа, пораженного болезненным процессом. Тесты, подтверждающие диагноз, включают иммунофенотипирование с использованием проточной цитометрии и количественное определение копий ДНК ВЭБ в сыворотке крови методом ПЦР. Раннее выявление вируса ВЭБ возможно благодаря тестам, направленным на оценку активности репликации ВЭБ.

    Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание – лечение

    Единой схемы лечения ПТЛЗ не разработано. Врачи обычно уменьшают дозы ранее применявшихся иммунодепрессантов или заменяют их другими препаратами. При отсутствии улучшения применяют хирургическое удаление опухоли, лучевую терапию, противовирусную терапию, комбинированную химиотерапию, иммуноглобулины, моноклональные антитела (ритуксимаб) или цитотоксические Т-лимфоциты.

    Рекомендуемая статья:

    ПЕРЕСАДКИ - надежда на вторую жизнь