Популярные заболевания крови: гемофилия, анемия, лейкемия, тромбоцитопения.

"2022-02-21" "8:37"

Заболевания крови часто возникают в результате нарушения процессов созревания и правильного функционирования морфотических элементов крови. Одними из наиболее распространенных гематологических заболеваний являются гемофилия, анемия, лейкемия и тромбоцитопения. Что их вызывает и опасны ли они?

Заболевания крови часто возникают в результате нарушения процессов созревания и правильного функционирования морфотических элементов крови. Одними из наиболее распространенных гематологических заболеваний являются гемофилия, анемия, лейкемия и тромбоци...
Autor: Getty Images

Содержание

  1. Состав и функции крови
  2. наиболее распространенные заболевания крови

Кровь составляет около 10% массы нашего тела и является одной из важнейших тканей человека. Его сложная структура напоминает пазл, состоящий из нескольких частей, обеспечивающий равновесие и безопасность тела, например, при травмах и кровотечениях. Нарушение этих процессов может быть следствием различных заболеваний крови. Вот самые важные из них.

Состав крови и функции

Кровь — важнейшая жидкость человеческого организма. По строению эта необычная жидкая соединительная ткань представляет собой суспензию, сочетающую жидкости и морфотические элементы (твердые тела). Клеточные компоненты составляют примерно 44% от общего объема крови, а жидкая фракция - плазма - остальные 55%.

Самыми многочисленными компонентами морфотических элементов являются эритроциты - эритроциты - содержащие пигмент (гемоглобин). Именно благодаря его специализированной структуре, состоящей из молекулы гема и катиона железа, можно эффективно связывать молекулы кислорода, что имеет решающее значение в процессе клеточного дыхания.

Белые кровяные тельца – это разнообразное семейство клеток, которые играют ключевую роль в защите организма от заболеваний, вызываемых патогенами. Их можно разделить на гранулоциты, моноциты и лимфоциты.

Кровь выполняет множество важных функций, важнейшие из которых:

<ул>
  • транспорт кислорода к тканям и удаление углекислого газа в легкие,
  • транспорт питательных веществ из пищеварительного тракта,
  • регуляция температуры тела,
  • поддержание кислотно-щелочного баланса (правильный pH),
  • выведение продуктов метаболизма к почкам и железам,
  • участие в иммунологических процессах (специфический и неспецифический иммунитет),
  • образование тромба при травме или повреждении сосуда.
  • Наиболее распространенные заболевания крови

    Гемофилия

    Гемофилия, также известная как нарушение свертываемости крови, характеризуется врожденным дефицитом факторов свертывания крови. Это генетическое заболевание, тесно связанное с полом. Это заболевание наследуется по рецессивному типу, а это значит, что заболевают только люди с полной экспрессией рецессивного гена.

    Женщины, как обладательницы двух Х-хромосом, имеют здесь несколько «привилегированное положение», поскольку, если у них экспрессируется одна нормальная копия гена и одна мутировавшая, они не будут страдать заболеванием, а будут лишь носителями гемофилия. Сын такой женщины (с Х- и Y-хромосомами), унаследовавший дефектный ген, к сожалению, будет страдать этим заболеванием.

    Гемофилию часто называли «болезнью королей». Многие члены королевских семей по всей Европе пострадали от этого заболевания и передали мутации последующим поколениям аристократов.

    Известны три варианта этого заболевания, возникающие из-за отсутствия специфического белка:

    <ул>
  • гемофилия А (дефицит фактора VIII),
  • гемофилия типа B (дефицит фактора IX),
  • гемофилия С (дефицит фактора (XI)).
  • У здоровых людей любое механическое повреждение тканей вокруг сосуда запускает сложный каскад процессов, приводящих к образованию соответствующего фактора, инициирующего свертывание крови. Фибриноген (белок, присутствующий в плазме крови) трансформируется в фибрин, который строит сеть волокон, являющихся основой образования тромба.

    У больных гемофилией существенно затрудняется процесс свертывания крови и естественное образование тромба, что приводит к увеличению времени кровотечения. При более серьезных травмах люди, страдающие гемофилией, могут погибнуть из-за обескровливания или обширных внутренних кровотечений (в том числе внебрюшинных кровоизлияний или кровоизлияний в центральную нервную систему).

    Заболевание также может проявляться в:

    <ул>
  • обширные синяки,
  • подкожные гематомы и петехии,
  • гематурия,
  • частые носовые кровотечения.
  • Рецидивирующие кровоизлияния очень часто поражают нижнюю часть тела, что связано с силой тяжести и повышением артериального давления во время вертикального положения. Они могут возникнуть, например, в области суставов (локти, колени или бедра), что может вызвать отек, боль и ограничение движений.

    Возможны также кровоизлияния в мышцы (преимущественно нижних конечностей), которые у больного возникают в виде онемения, покалывания, иногда жгучей боли и даже паралича отдельных частей. Повторяющиеся эпизоды внутреннего кровотечения могут вызвать необратимую дегенерацию суставов и мышц и затруднить движение. Характерной особенностью при диагностике гемофилии может быть то, что суставы рук у больных гемофилией обычно остаются в хорошем состоянии.

    К сожалению, в настоящее время не существует лекарства от причин гемофилии. Известны симптоматические методы лечения, которые включают внутривенное введение недостающих факторов свертывания крови. После соответствующего обучения пациенты могут применять препараты в виде концентратов в домашних условиях.

    Лечение симптомов также включает облегчение боли и отека, связанных с кровотечением в суставах и мышцах. Также могут быть полезны правильно подобранные физиотерапевтические процедуры и массажи тела.

    Рекомендуемая статья:

    Гемофилия – наследственное заболевание крови

    Анемия

    Анемия – то есть анемия – заболевание, характеризующееся пониженным уровнем гемоглобина в организме. Нормальная концентрация гемоглобина в эритроцитах у мужчин должна составлять от 13 до 14 г/дл, а у женщин – от 12 до 13 г/дл. Любые значения, отклоняющиеся ниже этих параметров, должны быть тревожным знаком и сигналом для дальнейшей диагностики анемии.

    Причин возникновения такого расстройства может быть несколько, наиболее распространенными являются:

    <ул>
  • нарушения в выработке эритроцитов, что приводит непосредственно к уменьшению количества эритроцитов, содержащих гемоглобин,
  • повышенная деградация эритроцитов в результате генетических заболеваний.
  • кровотечения в результате травмы или скрытой кровопотери (происходящие регулярно, например, во время желудочно-кишечных кровотечений, кровь в кале).
  • Анемия иногда может быть симптомом серьезного рака костного мозга (например, множественной миеломы) или генетического заболевания (серповидноклеточная анемия или аутоиммунные заболевания).

    Очень часто анемия возникает из-за недостатка определенных микроэлементов. Отсутствие достаточного количества таких веществ в организме нарушает правильный процесс выработки эритроцитов (эритропоэза). Этот тип анемии, также называемый дефицитной анемией, может возникнуть в результате недостаточного питания:

    <ул>
  • железо (микроцитарная анемия),
  • фолиевая кислота,
  • витамин B12 (пернициозная анемия),
  • медь.
  • Анемия, вызванная дефицитом железа, встречается у новорожденных и детей грудного возраста, особенно недоношенных детей или детей, не имеющих доступа к естественному материнскому молоку.

    У взрослых анемия, связанная со снижением уровня железа, часто диагностируется у женщин с обильными менструациями. В группу риска по данному типу заболевания могут попасть также люди пожилого возраста (старше 50 или 60 лет), страдающие поражениями желудочно-кишечного тракта (полипами и раком толстой кишки, язвой желудка), связанными со скрытыми кровотечениями.

    Другие внешние факторы, которые могут вызвать анемию в результате повреждения костного мозга, могут включать различные токсины, воздействие ионизирующего излучения, рентгеновских лучей или гамма-лучей.

    В зависимости от причины заболевания симптомы анемии могут незначительно различаться. Однако наиболее распространенными симптомами являются:

    <ул>
  • хроническая усталость,
  • быстро устаю,
  • слабость,
  • трудности с концентрацией внимания,
  • проблемы с обучением,
  • боль и головокружение.
  • Дополнительными симптомами анемии, вызванной дефицитом железа, могут также быть чрезмерная сухость кожи, ломкие, выпадающие волосы и бледные ногти с характерными бороздками, идущими вдоль ногтевой пластины.

    Для выяснения причин анемии необходима углубленная диагностика на основе развернутых анализов крови, определения концентрации микроэлементов, иногда тестов на скрытую кровь в кале или исследований костного мозга.

    Легче всего лечить наиболее часто диагностируемую анемию, возникающую из-за недостатка железа. Чаще всего это состояние можно вылечить с помощью соответствующих добавок и разнообразной диеты (богатой свежими овощами и фруктами, цельнозерновыми крупами и красным мясом или субпродуктами).

    Рекомендуемая статья:

    Анемия – симптомы и причины. Как лечить анемию?

    Лейкемия

    Одними из наиболее серьезных заболеваний крови являются лейкозы — группа злокачественных опухолей, поражающих различные линии, из которых возникают морфотические элементы.

    Характерным нарушением лейкоза является «остановка» клеток крови в процессе кроветворения (кроветворения) на одном из этапов созревания. В зависимости от стадии дифференцировки и созревания клеток крови будут возникать раковые изменения и патологическая клональная пролиферация данной линии - можно выделить два типа лейкоза: миелоидный и лимфатический.

    По течению заболевание можно разделить на острое и хроническое. К наиболее опасным лейкозам относятся:

    <ул>
  • острый миелолейкоз (острый миелолейкоз, ОМЛ)
  • На этот вариант приходится примерно 80% острых лейкозов у ​​взрослых. Заболевание вызвано неконтролируемым ростом ранних клеток-предшественников крови в костном мозге, который становится неэффективным. В организме начинают накапливаться незрелые и нефункциональные бластные клетки, и сложная «лестница» формирования отдельных стадий клеток крови нарушается.

    <ул>
  • острый лимфобластный лейкоз (острый лимфобластный лейкоз, ВСЕ)
  • Раковый рост поражает лимфоидный ряд клеток крови, в результате чего образуется огромное количество незрелых лимфоцитов (предшественников В- или Т-лимфоцитов), нарушающих пропорции крови. Заболевание прогрессирует очень быстро и, если его не лечить, приводит к смерти в течение нескольких месяцев. Эта форма лейкоза очень часто встречается у детей раннего возраста (от 2 до 5 лет).

    Хронические лейкозы могут развиваться медленно и скрытно, даже в течение нескольких лет, вплоть до так называемого бластный криз (острая фаза заболевания). Эти заболевания имеют более легкое течение и лучший прогноз, чем острые формы лейкозов, но встречаются значительно реже. К этому типу относятся:

    <ул>
  • хронический миелолейкоз (хронический миелолейкоз, ХМЛ) - классифицируется как миелопролиферативный синдром - группа заболеваний, характеризующихся перепроизводством даже нескольких морфотических клеток крови элементы.
  • хронический лимфолейкоз (хронический лимфолейкоз, ХЛЛ) — одна из самых легких известных форм лейкоза, чаще всего диагностируется у пожилых людей старше 60 лет. возраст.
  • На риск развития лейкемии у человека могут влиять многие факторы. Генетический фон, безусловно, играет важную роль. Доказано, что, например, у пациентов с синдромом Дауна вероятность развития острого миелолейкоза до 20 раз выше, чем у здоровых людей.

    Опасен также контакт с токсичными веществами, которые могут нарушить работу костного мозга: производными бензола, пестицидами и гербицидами, растворителями, табачным дымом или цитостатиками, используемыми при химиотерапии.

    Лейкозы чаще развиваются у людей с нарушениями функций иммунной системы или принимающих иммунодепрессанты (например, после трансплантации органов).

    Симптомы развития лейкемии иногда могут быть неспецифическими, похожими на обычные инфекции и простуду, и включают:

    <ул>
  • общая слабость организма,
  • субфебрильная температура,
  • иммунные нарушения,
  • головные боли и боли в суставах,
  • похудение,
  • отсутствие аппетита,
  • поражения кожи, герпес,
  • увеличенные лимфатические узлы.
  • При ухудшении симптомов необходимо как можно скорее провести диагностические исследования: анализ крови с мазком и биохимические исследования. При подозрении на острые формы лейкоза также проводят биопсию костного мозга.

    Острый лейкоз — очень серьезное заболевание, поэтому при его обнаружении решающее значение имеют быстрая диагностика и выбор наиболее эффективной формы терапии. К наиболее часто используемым методам лечения относятся: трансплантация костного мозга, химиотерапия и лучевая терапия.

    Рекомендуемая статья:

    Лейкемия - причины, симптомы, виды, лечение

    Тромбоцитопения

    Тромбоцитопения, также известная как тромбоцитопения, является одним из наиболее частых нарушений свертывающей системы, особенно у пожилых людей старше 50 лет. Это заболевание диагностируют, когда количество тромбоцитов в периферической крови составляет менее 150 000/мкл.

    Однако стоит помнить, что у некоторых людей может быть генетически обусловленная тромбоцитопения, при которой количество тромбоцитов остается на уровне 100 000–150 000/мкл в течение многих месяцев и не вызывает каких-либо негативных симптомов. Этот тип тенденции может встречаться даже примерно у 2,5% здорового населения, поэтому при диагностике тромбоцитопении наиболее важным является оценка общей тенденции снижения количества тромбоцитов у конкретного пациента.

    Правильное количество тромбоцитов необходимо для поддержания гомеостаза в организме. Эти клетки имеют решающее значение не только в процессе образования тромба (например, во время разреза), но и в поддержании надлежащей текучести и плотности крови в сосудах.

    Наиболее частой причиной тромбоцитопении является нарушение продукции тромбоцитов в костном мозге или их разрушение в крови (например, в результате стимуляции иммунной системы). Приобретенная тромбоцитопения может быть результатом, среди прочего: откуда:

    <ул>
  • дефицит витамина B12 или фолиевой кислоты (похожий на анемию),
  • рак, поражающий клетки костного мозга, метастазы рака,
  • повреждения костного мозга, вызванные физическими и химическими факторами (ионизирующая радиация, цитостатики, отравление алкоголем),
  • тяжелые вирусные и бактериальные инфекции (например, туберкулез).
  • Иногда слишком низкое количество тромбоцитов может быть связано с гормональными колебаниями во время цикла у молодых женщин (так называемая циклическая тромбоцитопения) или с течением аутоиммунных заболеваний. Какие симптомы могут указывать на тромбоцитопению? Наиболее распространенные из них:

    <ул>
  • частые носовые кровотечения,
  • трудности с остановкой кровотечения после травмы,
  • обильные менструации,
  • склонность к образованию синяков и петехий на коже,
  • кровоточивость десен.
  • Лечение тромбоцитопении обычно проводят при очень низком количестве тромбоцитов (ниже 30–50 000/мкл), используя, например, глюкокортикостероиды или иммунодепрессанты. В более легких случаях обычно достаточно устранить вредные факторы или недостатки, которые могут повлиять на нарушения клеточной продукции.

    Если результаты анализа крови вызывают какие-либо сомнения или опасения, обязательно проконсультируйтесь с врачом. Таким образом, вы сможете обнаружить раннюю стадию возможного заболевания и провести соответствующее лечение.

    Рекомендуемая статья:

    Тромбоцитопения (тромбоцитопения, низкое количество тромбоцитов) – причины, симптомы и…

    Совет эксперта