Оглавление
- Прогрессирующий надъядерный паралич: причины
- Прогрессирующий надъядерный паралич: симптомы
- Прогрессирующий надъядерный паралич: диагностика
- Прогрессирующий надъядерный паралич: лечение
- Прогрессирующий надъядерный паралич: прогноз
Прогрессирующий супрануклеарный паралич (сокращенно ПСП) относится к группе нейродегенеративных заболеваний. Это заболевание встречается довольно редко: по статистике оно встречается у 6 из 100 000 человек. Симптомы заболевания обычно появляются на 6-м десятилетии жизни, средний возраст начала заболевания — 63 года. Мужчины чаще страдают от ПСП. Другое название заболевания – синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского – происходит от авторов его первого описания.
Прогрессирующий супрануклеарный паралич: причины
Прогрессирующий супрануклеарный паралич – одно из так называемых тауопатии — группа заболеваний, при которых происходит избыточное накопление тау-белков в нервной ткани. В случае ПСП белковые отложения обычно располагаются в определенных местах, например, в покрышке среднего мозга или черной субстанции.
Тау-белки в этих местах приводят к нарушениям как в функционировании нейронов (они могут нарушать процессы транспортировки нервных стимулов между нейронами), так и в их количестве – в конечном итоге может произойти чрезмерная гибель клеток нервной ткани. Болезнь Стила-Ричардсона-Ольшевского вызывает накопление тау-белка в мозге, но почему это происходит, до сих пор неясно. Существуют различные причины этого явления, в том числе: вклад свободных радикалов. Генетические нарушения подозревали как один из возможных механизмов развития заболевания.
Ученым действительно удалось обнаружить мутацию, которая может быть связана с прогрессирующим надъядерным параличом. Оказалось, что у некоторых пациентов можно обнаружить мутации гена MAPT. Однако это касается лишь небольшого числа пациентов с заболеванием — большинство случаев ПСП носят спорадический характер и не связаны с генетическими нарушениями.
Прогрессирующий супрануклеарный паралич: симптомы
У разных пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом могут наблюдаться разные симптомы. Это связано с тем, что у разных пациентов отложения тау-белка могут накапливаться в несколько разных местах мозга. Симптомы болезни Стила-Ричардсона-Ольшевского могут включать:
<ул>Прогрессирующий супрануклеарный паралич: диагноз
Симптомы, появляющиеся при болезни Стила-Ричардсона-Ольшевского, могут встречаться и при других неврологических заболеваниях (например, болезни Паркинсона или мультисистемная атрофия), поэтому важно провести точный дифференциальный диагноз. Существуют критерии, выполнение которых указывает на то, что у пациента с наибольшей вероятностью наблюдается прогрессирующий супрануклеарный паралич. К основным критериям в данном случае относятся:
<ул>Дополнительными критериями диагностики ПСП являются: склонность к падениям (присутствует с начала заболевания) и замедленность движений. При неврологическом осмотре могут выявляться отклонения, указывающие на прогрессирующий супрануклеарный паралич. Пациенты могут пройти так называемую тест на растяжение. Для этого невролог подходит к пациенту сзади и осторожно тянет его за руки. При ПСП наличие исключительно высокой нестабильности положения тела пациента означает, что даже чрезвычайно легкие тянущие движения приводят к падению - в этом случае проба натяжения положительна. При диагностике прогрессирующего надъядерного паралича возможно проведение визуализирующих тестов. также может быть выполнена (например, магнитно-резонансная томография головы), которая может выявить атрофию структур ствола мозга (в основном затрагивающую средний мозг) и связанную с ней дилатацию желудочковой системы. В одной из плоскостей, оцениваемых при визуализационных исследованиях, т. е. в сагиттальном поперечном сечении, можно заметить симптом, возникающий в результате атрофии элементов среднего мозга, - он называется симптомом пингвина или признаком колибри.
Прогрессирующий надъядерный паралич: лечение
Причинное лечение синдрома Стила-Ричардсона-Ольшевского в настоящее время неизвестно. Пациентам назначают лекарства, чтобы уменьшить интенсивность симптомов. Для контроля симптомов Паркинсона (таких как скованность или замедленность движений) используются, например, леводопа или амантадин. Проблемы, связанные с лабильностью настроения, могут уменьшиться при назначении пациентам психотропных препаратов, таких как ингибиторы обратного захвата серотонина. Для исчезновения ретроколлита или апраксии век пациентам с ПСП назначают инъекции ботулинического токсина. Помимо фармакологического лечения, пациентам с ПСП может быть рекомендована реабилитация. Регулярные физические упражнения призваны продлить время пребывания пациентов в относительно хорошем физическом состоянии.
Прогрессирующий супрануклеарный паралич: прогноз
Заболевание, как следует из названия, прогрессирующее: симптомы, присутствующие с самого начала заболевания, со временем становятся более серьезными. Уже через несколько лет, в среднем через 5-7 лет, прогрессирующий надъядерный паралич приводит к полной иммобилизации больных. Смерть наступает через аналогичный период времени, что и иммобилизация, и связана с ее последствиями (в том числе с необходимостью парентерального питания или повышенным риском пневмонии <). /п>
Совет эксперта
