Оглавление
- Прогерия у детей – синдром Хатчинсона-Гилфорда
- < a>Прогерия у взрослых известна как синдром Вернера
Прогерия - хотя механизм развития заболевания схож - имеет две основные разновидности: прогерия у детей протекает в виде синдрома Хатчинсона-Гилфорда и >прогерия у взрослых имеет форму синдрома Вернера. Разница между ними заключается в том моменте жизни человека, в котором они проявляются.
Прогерия у детей называется синдромом Хатчинсона-Гилфорда
Синдром Хатчинсона-ГилфордаСиндром Хатчинсона-Гилфорда, названный по именам врачей, проводивших исследования этого странного состояния, проявляется у маленьких детей, чаще всего, когда им исполняется один год. Дети с прогерией при рождении обычно имеют нормальную массу тела и в первые двенадцать месяцев жизни - если не считать возможных стойких изменений (пятен и покраснений) на коже, заболевание протекает бессимптомно. Родители начинают подозревать его существование, когда кожа ребенка становится дряблой, появляются первые морщинки, выпадают волосы, ребенок с задержкой прорезывает зубы, не растет и не набирает должным образом вес. Чаще всего это происходит уже на втором году жизни. В последующие годы происходят более обширные изменения: ребенок невысокого роста и стройный, но имеет непропорционально большую голову с втянутой, недоразвитой челюстью, часто не вмещающей зубы, видимыми венами на черепе, глазами навыкате. Грудная клетка принимает неправильную форму, ключицы короткие, бедра вальгусные. На тонких конечностях суставы заметно выступают вперед. Кожа тонкая и сухая, с морщинами и пятнами, типичными для старости. Бывает, что молодые люди страдают остеопорозом, локализующимся в необычных местах – чаще всего в длинных костях ног. Отложения кальция также располагаются в мягких тканях, а сухая кожа способствует образованию язв вокруг локтей, голеностопных суставов и стоп. Ребенок не созревает половозрелым и имеет высокий, пронзительный голос. Однако его умственное развитие непрерывно, и иногда наблюдаются таланты даже выше среднего.
У молодого человека, страдающего прогерией, в течение жизни развиваются заболевания, типичные для пожилых людей: артрит и атеросклероз вызывают тугоподвижность суставов, появляются также ревматические проблемы, развивается рак. Изменения в кровотоке по всему телу вызывают проблемы с кровообращением и затвердевание вен. Прогрессирующий атеросклероз коронарных и церебральных сосудов обычно приводит к инфаркту или инсульту и, как следствие, к смерти. Молодые люди, пораженные прогерией, живут в среднем около 12-13 лет.
Прогерия у взрослых – синдром Вернера
Прогерия, проявляющаяся у взрослых, называется синдромом Вернера. Его первые симптомы заметны в период полового созревания, а все симптомы появляются у людей в возрасте от двадцати лет. Хотя ученые еще не определили, действительно ли это состояние ускоряет нормальные процессы старения или просто напоминает их, эффект таков, что человек, страдающий синдромом Вернера, стареет на 7-8 лет за один год. Поэтому он быстро умирает.
Прогерия — редкое и малоизученное заболевание, хотя ученые проявляют к нему особый интерес, полагая, что исследования могут привести к пониманию механизмов естественного процесса старения. К сожалению, до сих пор не найдено лекарство от него и не сформулированы четкие принципы терапии. Применяется только физиотерапевтическое лечение, которое оздоравливает быстро стареющий организм.
