Оглавление
- Что такое транспозиция магистральных артерий?
- < a>Каковы симптомы ТГА?
- Лечение транспозиции магистральных артерий
- ТГА - прогноз после операции и его побочные эффекты
Транпозиция магистральных артерий (ТГА) составляет 5–7% всех врожденных пороков сердца< /а> . Средняя заболеваемость составляет 20-30 случаев на 100 000 живорождений. Чаще всего это изолированный дефект, этиология которого многофакторна и неизвестна. Считается, что оно чаще поражает новорожденных, матери которых страдают диабетом. Лишь в 10% случаев оно связано с другими дефектами, среди которых: с аспленией (отсутствием селезенки) или висцеральной инверсией. У мальчиков ТГА встречается в 2-3 раза чаще, чем у девочек.
Что такое транспозиция магистральных артерий?
Транспозиция магистральных артерий (крупных сосудов) предполагает отхождение аорты от правого желудочка и легочного ствола от левого желудочка. Связи между соответствующими предсердиями и желудочками остаются постоянными.
<блок-цитата>Можно отличить простой ТГА (без сопутствующих дефектов) и сложный ТГА.
В результате такой транспозиции мы имеем дело с созданием двух отдельных систем кровообращения. Неоксигенированная кровь в общем кровообращении, т. е. так называемая системные потоки из правого предсердия в правый желудочек, а оттуда в аорту и периферические сосуды, чтобы вернуться по венозным сосудам обратно в правое предсердие. В малом круге кровообращения кровь течет из левого желудочка в малый круг кровообращения, а затем возвращает насыщенную кислородом кровь в левое предсердие. Условием, позволяющим выжить новорожденному с этим пороком, является наличие связей, позволяющих смешивать оксигенированную и дезоксигенированную кровь. Они могут включать в себя:
<ул>Степень оксигенации тканей организма и выраженность симптомов зависят от количества и эффективности этих связей. Транспозиция крупных сосудов может сопровождаться:
<ул>Как проявляется TGA?
Дети с транспозицией больших стволов обычно рождаются в срок с нормальной массой тела. Основным симптомом, встречающимся у новорожденного, является центральный цианоз — синюшное изменение цвета кожи и слизистых оболочек (преимущественно губ, языка, полости рта). Это результат увеличения процента неокисленного гемоглобина в артериальной крови (>5 г/дл). Цианоз не исчезает после введения 100% кислорода. Течение сильно коррелирует со степенью смешивания крови. Когда единственным сообщением между большим и малым кровообращением является овальное окно, а артериальный проток закрыт в 1-2-м возраста жизни, быстро нарастает цианоз и резко ухудшается клиническое состояние новорожденного. Однако если транспозиция сопровождается значительным дефектом межжелудочковой перегородки, цианоз может быть легким, а симптомы сердечной недостаточности у новорожденного включают:
<ул>Разработка может занять несколько недель.
Лечение транспозиции магистральных артерий
Если изначально диагностирован ТГА, лечением первой линии является немедленное введение простагландина PGE1. Целью этой процедуры является сохранение проходимости артериального протока. Запас простагландина в течение первых часов после рождения позволяет транспортировать ребенка в соответствующий центр в наилучшем состоянии. Если смешение крови на уровне артериального протока и межпредсердной перегородки недостаточно и оперативное вмешательство невозможно выполнить, следующим этапом является выполнение баллонной атриосептостомии, т. е. так называемой Рашкиндлечение. Это связано с увеличением овального окна или разрывом межпредсердной перегородки. Цель состоит в том, чтобы увеличить приток крови в правое предсердие и тем самым увеличить количество насыщенной кислородом крови в большом круге кровообращения. Катетер с баллонным наконечником чаще всего вводят через бедренную вену в правое предсердие, а затем через овальное окно в левое предсердие. Там баллон заполняется контрастным веществом, разведенным в физиологическом растворе. Подтягивание его к правому предсердию создает дефект межпредсердной перегородки, что позволит обеспечить эффективное перемешивание и улучшение сатурации артериальной крови. Кардиохирургическая коррекция имеет решающее значение для выживания. Вид процедуры зависит от анатомического типа дефекта. В настоящее время в случае простой ТГА или ТГА с небольшим изолированным ДМЖП процедурой выбора является анатомическая коррекция дефекта - операция Ятене (операция артериального переключателя). Кратко говоря, он предполагает трансклапанное пересечение аорты и легочного ствола, а затем их смещение и анастомозирование с соответствующими желудочками. Еще одним элементом операции является трансплантация устья коронарной артерии в начальный участок легочной артерии, который будет соединен с аортой. Этап, предшествующий процедуре, – перерезание или перевязка артериального протока. Операцию Джатене следует провести к 4-й неделе жизни.
Рекомендуемая статья:
До того, как метод Джатене стал широко признанным стандартом, первой операцией по восстановлению TGA была так называемая физиологическая коррекция, впервые осуществленная Мастардом в 1964 году. Он включает в себя удаление межпредсердной перегородки и соединение предсердий с помощью «перекрещенного» лавсана или пластыря перикарда, чтобы обратить вспять поток насыщенной кислородом и дезоксигенированной крови в противоположные камеры. Это обеспечивало адекватное насыщение, но не устраняло перегрузку, поэтому правому желудочку все равно приходилось перекачивать кровь в большой круг кровообращения. Когда мы имеем дело с ТГА, которая сопровождается стенозом выносящего тракта левого желудочка и значительным ДМЖП, анатомическая коррекция дефекта невозможна. Решением в этой ситуации является операция метода Растелли. Дефект закрывается таким образом, что кровь из левого желудочка поступает в устье аорты. Правый желудочек соединяется с легочным стволом с помощью синтетического протеза или гомотрансплантата (биологического трансплантата).
TGA - прогноз после операции и ее побочные эффекты
Пациенты после операции подлежат тщательному наблюдению с целью выявления и лечения возможных осложнений, таких как:
<ул>Различные методы исправления дефектов означают, что каждый тип процедуры связан с немного отличающимся набором типичных осложнений.
Каждый пациент, независимо от выбранного типа лечения, должен проходить регулярные осмотры, которые включают в себя: медицинский осмотр, рентгенографию грудной клетки, ЭКГ, эхокардиограмма, измерение сатурации.
Прогноз при транспозиции крупных сосудов зависит от вида дефекта и вида проведенной процедуры. Если его не лечить, дефект связан с очень высоким уровнем смертности. 30% новорожденных умирают в течение 1 недели жизни, 50% — в течение первого месяца и до 90% новорожденных с ТГА умирают до достижения 1 года. В настоящее время, благодаря все более развитой неонатальной помощи и детской кардиохирургии, выявление и лечение транспозиций магистральных артерий находятся на высоком уровне, что значительно повышает шансы на выживание самых молодых пациентов. Например, долгосрочная выживаемость при операции по переключению артерии (операция Жатене) в зависимости от проведенных исследований достигает более 90%. Периоперационная смертность (в зависимости от типа операции) колеблется от нескольких процентов.
Источники:
1. Хоффман М., Рыдлевска-Садовска В., Ружило В., Пороки сердца, Варшава, Под ред. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87 Молль Дж. Дж., Копала М., Молл М., Тотальная транспозиция крупных сосудов, [в:] «Детская кардиохирургия» Wydawnictwo Naukowe «Śląsk» , Катовице 2003, под научной редакцией проф. Януш Х. Скальский и проф. Збигнев Релига (онлайн)
2. Кавалец В. Турска-Кмич А., Зилковска Л., Врожденные пороки сердца, [в:] Кавалец В. (ред.), Зиоловска Х. (ред.), Гренда Р. (ред.), Педиатрия, том 1. , Варшава, PZWL, 2016
