Оглавление
- Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: причины
- Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: симптомы
- Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: диагноз
- Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: лечение
- Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: прогноз
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) впервые упоминается в медицинской литературе в конце XIX века — тогда, в 1890 году, немецкий невролог Герман Эйххорст описал первые случаи этого заболевания.
Этому заболеванию редко уделяется много внимания в связи с тем, что оно относительно редкое — по оценкам, ХВДП встречается у нескольких (5-7) на 100 000 человек. У мужчин заболевание встречается в два раза чаще, чем у женщин, причем первые симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии обычно появляются на 4-5-м году жизни. десятилетие жизни.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: причины
Точная причина хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии неизвестна. Проблему довольно часто классифицируют как аутоиммунные заболевания - у больных ХВДП наблюдаются заметные нарушения в функционировании иммунная система. Течение заболевания включает, среди прочего: воспалительным инфильтратам вблизи нервных волокон, в которых участвуют макрофаги и Т-лимфоциты.
Следом воспалительной реакции у пациентов с ХВДП является разрушение миелиновой оболочки, окружающей нервные волокна, что отвечает за характерные симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии.
Подобно тому, как у больных ХВДП довольно легко обнаружить явления, связанные с аутоиммунитетом, возникают трудности и при попытке найти объяснение возникновению такого типа реакции. К настоящему времени не выявлено антител, которые способствовали бы патологическим процессам, протекающим у пациентов с этим заболеванием, и неизвестны антигены, которые при встрече могли бы инициировать аутоиммунные реакции, приводящие к разрушению миелиновых оболочек, характерных для ХВДП.
Единственное, что пока удалось установить ученым, это то, что хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия иногда возникает в сочетании с другими заболеваниями - примерами таких образований является диабет, ВИЧ вирусная инфекция, моноклональная гаммапатия неустановленного значения и системная красная волчанка, саркоидоз и некоторые виды рака.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: симптомы
Основным симптомом хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии является мышечная слабость верхних и нижних конечностей. В ходе заболевания нарушается функция как дистальных, так и проксимальных мышц, симптомы симметричны и постепенно ухудшаются с течением времени.
Пациенты в основном страдают двигательными дисфункциями, а также страдают от различных сенсорных расстройств (таких как потеря чувствительности, а также необычные ощущения, такие как онемение или чувство жжения). Кроме того, у пациентов с ХВДП наблюдаются ослабление или даже полная утрата сухожильных рефлексов, а также могут наблюдаться нарушения вибрационной чувствительности.
Помимо типичных симптомов ХВДП, упомянутых выше, у пациентов могут также возникать другие типы симптомов, которые могут включать:
<ул>Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: диагноз
Первоначально неврологическому обследованию подлежат пациенты, симптомы которых могут указывать на хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию. После выявления отклонений, типичных для данного конкретного состояния, назначаются дополнительные исследования для подтверждения ХВДП и исключения других возможных причин симптомов пациента.
К заболеваниям, с которыми следует дифференцировать хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию, относятся мультифокальная моторная нейропатия, полиневропатия, являющаяся одним из элементов синдрома POEMS, и синдром Гийена-Барре.
При подозрении на хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию одним из первых исследований, проводимых пациентам, является электромиография (ЭМГ). Отклонения в этом тесте, которые могут подтвердить диагноз ХВДП, включают: замедление проведения импульса по нервным волокнам, частичная блокада проведения и удлинение латентного периода двигательных потенциалов.
Пациентам с подозрением на это заболевание также рекомендуется люмбальная пункция: в спинномозговой жидкости, полученной от пациентов с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией, обычно обнаруживается повышенное количество белков. с правильным жидкостным цитозом.
Иногда проводят биопсию нервных волокон, благодаря которой можно обнаружить воспалительные инфильтраты Т-лимфоцитов и макрофагов, а также заметить процессы демиелинизации и ремиелинизации нервных волокон. Некоторым пациентам назначаются визуализирующие исследования — например, при магнитно-резонансной томографии можно наблюдать воспалительные изменения нервных корешков или гипертрофию нервных сплетений. , что может произойти в ходе CIDP.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: лечение
В лечении хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии наибольшее значение имеют вмешательства, направленные на нарушения иммунной системы. Именно в связи с этой необходимостью основными препаратами, назначаемыми пациентам, страдающим этим заболеванием, являются глюкокортикостероиды и иммуноглобулин, вводимые в виде внутривенных инфузий.
У пациентов с тяжелыми формами ХВДП также применяют плазмаферез и другие иммунодепрессанты (такие как циклофосфамид, циклоспорин или микофенолата мофетил). Регулярное участие в реабилитационных мероприятиях очень важно для пациентов, чтобы они могли как можно дольше сохранить свои психомоторные навыки. Также важно лечить заболевания, которые могли способствовать появлению симптомов ХВДП, такие как диабет или саркоидоз.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: прогноз
Течение хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии весьма разнообразно – к сожалению, для этого заболевания характерны ремиссии и рецидивы. Однако соответствующее эффективное лечение способно замедлить прогрессирование заболевания или даже полностью устранить сопутствующие симптомы – благодаря ему почти у половины больных (в среднем у 4 из 10 пролеченных) исчезают симптомы хронического воспалительного демиелинизирующего заболевания. полинейропатии исчезают полностью.
