Оглавление
- Рак надпочечников – причины
- Надпочечники рак - симптомы
- Рак надпочечников - диагностика
- Рак надпочечников - лечение
- < a>Рак надпочечников – прогноз
Рак надпочечников чаще поражает женщин, пик заболеваемости приходится на 4-5-е десятилетие жизни и у детей до 5 лет. Рак надпочечников характеризуется высокой злокачественностью, быстрым прогрессированием симптомов и плохим прогнозом.
В большинстве случаев первичные опухоли надпочечников являются гормонально активными опухолями, а это означает, что такая опухоль бесконтрольно секретирует большое количество гормонов, независимо от потребностей и состояния организма, что вызывает симптомы гиперадренокортицизм.
Чаще всего опухоли надпочечников секретируют кортизол, реже альдостерон, изредка возникают опухоли, секретирующие андрогены. Существуют также гормонально неактивные опухоли, так называемые «тихие», вызываемые ими симптомы зависят от размера опухоли и степени инфильтрации прилежащих тканей.
Рак надпочечников – причины
Причины рака коры надпочечников до конца не известны. Пациенты с:
предрасположены к развитию адренокортикального рака <ул>Пациенты с синдромом MEN1 также подвергаются риску развития опухоли надпочечников, когда опухоль надпочечников сосуществует с опухолью гипофиза и первичной гиперпаратиреоз.
Рак почки, рак легких и меланомы склонны к метастазированию в кору надпочечников, поэтому важно наблюдать онкологических больных на наличие вторичной опухоли надпочечников.
Экологические факторы риска развития опухоли надпочечников также не определены, предполагается, что у мужчин риск развития рака надпочечников увеличивается при курении, а у женщин фактором риска является пероральный прием гормональная контрацепция.
Рак надпочечников – симптомы
Симптомы рака надпочечников зависят от того, является ли опухоль гормонально активной или нет.
Симптомы в случае гормонсекретирующих опухолей также зависят от типа и количества гормона, секретируемого опухолью.
В случае «тихой» опухоли, т. е. не секретирующей гормоны, симптомы неспецифичны и возникают в результате инфильтрации или сдавливания опухолью окружающих тканей и органов.
Наиболее распространенными симптомами являются отек нижних конечностей, возникающий в результате давления опухоли на кровеносные сосуды. Также могут возникнуть асцит, вес и кахексия.
Однако эти симптомы появляются, когда опухоль достигает значительных размеров. Раньше «тихие» опухоли не вызывали никаких симптомов, поэтому опухоль надпочечников чаще всего диагностируют случайно, во время УЗИ брюшной полости по другой причине.
У более чем половины больных опухоль надпочечников гормонально активна, чаще всего секретирует как кортизол, так и андрогены, значительно реже андрогены и альдостерон.
Гормонально активные опухоли чаще всего протекают с клиническими симптомами гиперадренокортицизма, с особенно выраженной вирилизацией, т. е. появлением мужских признаков у женщин. В основном это касается чрезмерного роста волос, снижения голосового диапазона и нарушений менструального цикла.
Симптомы, сопровождающие гормонально активную опухоль надпочечников, включают:
<ул>Эти симптомы характерны для гиперадренокортицизма и в совокупности создают клиническую картину синдрома Кушинга с сопутствующими симптомами андрогенизации.
Наличие подобных симптомов не обязательно указывает на наличие опухоли коры надпочечников, это также может быть связано с гормональными нарушениями.
Существуют также опухоли, характеризующиеся субклинической гормональной активностью. Это означает, что они выделяют гормоны в таких небольших количествах, что не вызывают симптомов в повседневной жизни, однако в случае сильного стресса может произойти неконтролируемый выброс гормонов, что может быть опасным для жизни.
В случае гормонально неактивных опухолей пациенты обращаются к врачу по поводу неспецифических симптомов, таких как отек, одышка, асцит или варикоцеле.
В таких случаях опухоль обычно уже имеет большие размеры и инфильтрирует окружающие ткани, а также метастазирует в отдаленные органы. По данным исследований, до 70% пациентов, обратившихся к врачу, уже имеют отдаленные метастазы.
Чаще всего они располагаются в легких, лимфоузлах, печени и костях, давая симптомы недостаточности этих органов.
Рак надпочечников - диагностика
Во время беседы и медицинского осмотра врач может заподозрить опухоль надпочечников. Затем проводятся визуализирующие тесты, которые важны как для постановки диагноза, так и для планирования хирургической процедуры.
При подозрении на опухоль надпочечников проводятся следующие исследования:
<ул>Компьютерная томография высокого разрешения, проводимая без контрастирования, также играет важную роль в визуализационных исследованиях, что позволяет отличить злокачественную опухоль надпочечников от аденомы на основании измерение плотности поражения надпочечников.
Важно, что при обнаружении опухоли надпочечника необходимо также выполнить визуализацию органов грудной клетки для исключения наличия метастазов, а также оценить расположение опухоли надпочечника относительно почки, сосуды и кишечник, что позволяет точно спланировать хирургическую операцию.
Следующим этапом диагностики является оценка гормональной активности опухоли. Для этого проводятся лабораторные исследования крови и мочи, оценивающие уровень кортизола и андрогенов в крови.
В исследованиях оценивают уровень кортизола в крови, его метаболитов в моче, а также уровень андрогенов - DHEA и DHEA-S. .
Так называемый функциональная проба, включающая введение дексаметазона и оценку концентрации кортизола после его введения.
Физически после введения этого средства должна подавляться секреция кортизола.
В случае гормонально активных опухолей, секретирующих кортизол, торможения секреции кортизола в тесте с дексаметазоном не наблюдается.
Рак надпочечников - лечение
Лечение рака надпочечников в основном включает хирургическое вмешательство, за которым следуют химиотерапия и заместительная гормональная терапия.
Операция предполагает полное удаление опухоли вместе с окружающими тканями, иногда приходится удалять соседний орган или его часть, имеющую инфильтративное или узловое поражение.
При обнаружении одиночных отдаленных метастазов рекомендуется их удаление.
В случае крупных опухолей, инфильтрирующих важные органы, хирургическое вмешательство невозможно, тогда рекомендуется химиотерапия.
Химиотерапию можно применять как перед операцией для уменьшения массы опухоли, так и после операции в качестве дополнительного лечения. В химиотерапии опухолей надпочечников применяют митотан и доксорубицин, продолжительность терапии зависит от состояния пациента.
Пациентам, перенесшим операцию по поводу опухоли надпочечника, необходимо вводить гормоны, секретируемые корой надпочечников, перорально до конца жизни.
Рак надпочечников - прогноз
Рак надпочечников — очень злокачественная опухоль с плохим прогнозом.
Если рак обнаружен на ранней стадии, 5-летняя выживаемость составляет примерно 50%.
В запущенных случаях 5-летняя выживаемость оценивается примерно в 10%. Средняя продолжительность жизни пациентов с раком надпочечников составляет примерно 28 месяцев с момента постановки диагноза.
Читайте также:
<ул>
