Ишикоз — редкая группа генетически детерминированных заболеваний кожи (так называемые генодерматозы). Их суть — чрезмерное и аномальное ороговение эпидермиса с одновременным нарушением его удаления, в результате чего на коже появляются изменения, напоминающие рыбью чешую. Стоит подчеркнуть, что этот тип поражений кожи не может быть инфицирован.
В зависимости от типа ихтиоза поражения кожи могут возникать по всему телу или охватывать только участки кожи на руках и ногах, развиваться в разном возрасте и принимать разнообразные формы.
Ихтиоз – причины
Ихтиоз может передаваться по наследству или быть результатом генетической мутации. Существует также приобретенная форма заболевания, возникающая преимущественно у ослабленных людей, организм которых опустошен, например при течении рака (особенно болезни Ходжкина). Ихтиоз также может быть следствием синдрома мальабсорбции, язвенного колита и заболеваний печени.
Ихтиоз – виды и симптомы
Обыкновенный ихтиоз — наиболее распространенная форма заболевания: встречается у 1 из 300–1000 человек. Данная форма ихтиоза наследуется по аутосомно-доминантному типу, то есть гены наследуются независимо от пола (носителями гена с мутацией могут быть как мужчины, так и женщины). Причем, чтобы симптомы появились, достаточно передать всего одну копию гена, определяющего возникновение заболевания.
Обыкновенный ихтиоз появляется уже примерно в возрасте 1 года и обычно исчезает в период полового созревания. Характерным симптомом заболевания являются желтые или коричневые пятна (из ороговевших клеток поверхностных слоев эпидермиса) размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, напоминающие ихтиоз. Однако если присмотреться к ним повнимательнее, то можно заметить, что чешуи не накладываются друг на друга, как у рыбы, а лежат рядом друг с другом и напоминают равномерно уложенные камни брусчатки. Эти изменения обычно локализуются в груди, спине, верхних и нижних конечностях. При этой форме заболевания изменения не появляются на сгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов. Ихтиоз обыкновенный часто сосуществует с фолликулярным кератозом, гиперкератозом кожи внутренних поверхностей кистей и стоп, атопическим дерматитом.
Сцепленный с полом рецессивный ихтиоз (Х-хромосомный) – этот тип ихтиоза появляется только у 1 из 6000 мужчин (женщины являются лишь носителями дефектного гена). При рождении появляются большие коричневые чешуйки. Эти изменения затрагивают кожу всего тела, а также подмышки, пах, локтевые и подколенные складки и с возрастом становятся более выраженными.
Кроме того, наблюдаются нарушения зрения (кератит, катаракта), опорно-двигательного аппарата (нарушения развития хрящей и костей, атрофия или недоразвитие мышц), слуха (глухота) и центральной нервной системы (мышечные спазмы и задержка психического развития).
Ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу. Высыпания охватывают небольшие участки кожи и имеют вид бородавчатых и ороговевших разрастаний линейной или древовидной формы.
Ихтиотическая эритродермия появляется уже при рождении. Тяжелые формы могут стать причиной гибели новорожденного в первые дни жизни или даже гибели плода еще в утробе матери. Кожа больного сплошь покрыта роговыми наслоениями, при растрескивании которых образуются белые, а затем коричневые бляшки, напоминающие доспехи. Из меж кожных пластинок просачиваются серозные и кровянистые выделения. Кроме того, у больных часто наблюдается искаженное лицо (завернутые веки и губы, приплюснутый нос, деформированные уши). Существуют также контрактуры, деформирующие руки и ноги.
Ихтиоз: лечение
Не существует известных методов лечения этой болезни. Терапия включает только облегчение симптомов и обычно длится всю жизнь. Одним из методов лечения является прием лекарственных препаратов. Тогда вам следует помнить, что нельзя уменьшать так называемую поддерживающая доза лекарств, принимаемых перорально, поскольку симптомы будут ухудшаться. Иногда также используются стероиды. Дополнительно используются специальные отшелушивающие мази с добавлением салициловой кислоты и мочевины. Купание в воде с поваренной солью также должно принести больному облегчение. Стоит знать, что ихтиоз, ограниченный небольшими участками кожи, можно лечить хирургическим путем.
Приобретенный ихтиоз обычно проходит самостоятельно после устранения причины его появления, т.е. излечения основного заболевания. Если заболевание неизлечимо, необходимо местное лечение.
Совет эксперта
