Миксома предсердий – что это такое?

Миксомы предсердий являются наиболее распространенными видами рака сердца. Это доброкачественные опухоли, которые сложно диагностировать из-за неспецифических симптомов. Около 75% миксом встречаются у женщин.

В литературе описаны случаи заболевания пациентов разного возраста – от 3 до 83 лет. Средний возраст диагностики составляет 30-50 лет для случаев так называемого спорадические случаи, а для семейных случаев, которые также встречаются, средний возраст постановки диагноза составляет 25 лет.

Заболеваемость миксомой предсердий в одном исследовании, проведенном в Ирландии в 1977-1991 годах, составила 0,50 миксомы предсердий на миллион населения в год. Это значит, что в течение двух лет заболеет один человек из миллиона, а значит, заболевание довольно редкое. Основываясь на данных 22 крупных аутопсийных исследований в США, мы знаем, что распространенность первичных опухолей сердца составляет примерно 0,02% (200 опухолей на миллион вскрытий). Около 75% первичных опухолей сердца являются доброкачественными, из них 50% — миксомы. Иными словами, из миллиона патологоанатомических исследований у 75 человек была диагностирована миксома. Миксомы составляют примерно 40-50% всех первичных опухолей сердца. Около 90% из них встречаются одиночно, имеют ножку, из них 75-85% обнаруживаются в полости левого предсердия и только 25% располагаются в правом предсердии.

Большинство случаев миксомы возникают спорадически, и этиология остается неизвестной. Однако известны семейные случаи, такие как синдром Карни, который, вероятно, составляет около 7% случаев миксомы.

На самом деле, нет никакой связи между возникновением миксомы и предшествующими кардиохирургическими операциями или процедурами интервенционной кардиологии.

Поставить правильный диагноз может оказаться сложнее, чем вы ожидаете. Наибольшую трудность представляет включение миксомы в дифференциальный диагноз, когда у пациента наблюдаются неспецифические симптомы (например, утомляемость, нарушение сердечного ритма, сердцебиение. a>, сердцебиение, a target="_blank">обморок). Однако если задуматься о возможности миксомы и направить больного на соответствующее обследование, диагноз можно поставить практически сразу.

Основным методом диагностики является эхокардиография. Однако стоит отметить, что примерно у 20% пациентов миксома может протекать бессимптомно и стать случайной находкой при проведении анализов по другой причине. В любом случае миксому рассматривают как неотложную сердечную помощь.

Единственным методом лечения миксомы является ее хирургическое удаление. Операция проводится посредством срединной стернотомии (рассечение грудины) и экстракорпорального кровообращения (с использованием аппарата искусственного кровообращения). Это операция на открытом сердце. Современный подход включает минимально инвазивные процедуры, например малую латеральную торакотомию. Миксома не требует последующей химиотерапии.

Проф. Ежи Садовский

Хирургическое лечение является методом выбора, оно безопасно и эффективно и обычно позволяет добиться постоянного излечения. Ранняя послеоперационная смертность составляет около 2%, и во многих центрах диагноз миксомы рассматривают как неотложное состояние, требующее срочного хирургического вмешательства. Рецидивы чаще всего возникают в результате неполной резекции опухоли. Реабилитация ничем не отличается от той, что проводится после других операций на сердце, и пациенты полностью восстанавливают физическую форму. В одном исследовании, в котором оценивали долгосрочный прогноз 62 пациентов после операции по поводу миксомы предсердий, почти 97% пациентов оставались живы через 10 лет. поэтому прогноз очень хороший при условии, что операция на сердце будет выполнена на соответствующей стадии заболевания. Рецидивы редки - в указанной группе всего 2 больных семейной миксомой (что дает 97% свободы от повторной операции через 10 лет).

Опухоль обычно не вызывает структурных повреждений клапанов, но риск возникает из-за того, что опухоль чаще всего имеет ножку и поэтому подвижна. Эхокардиографические изображения часто показывают раздувание опухоли в левый желудочек через митральный клапан. Большая опухолевая масса может быть связана с окклюзией атриовентрикулярного отверстия и вызывать симптомы порока клапана, даже если структура клапана нормальна. Другая проблема — периферическая эмболия, которая может возникнуть при отделении фрагментов миксомы. В любом случае опухоль необходимо удалить. Внезапная сердечная смерть может возникнуть у 15 % пациентов с миксомой предсердий. Причиной смерти обычно является коронарная или системная эмболия или обструкция кровотока через митральный или трикуспидальный клапан.

Кардиоонкологическая операция требует полного удаления ракового образования. Это может привести к настолько обширному повреждению структур сердца, что потребуется замена протеза, например, искусственным клапаном. Однако такие случаи довольно редки.Текст был написан по случаю семинара «Новые рубежи в интервенционной кардиологии» (NFIC) в Кракове.