Гипоспадия: причины и лечение

"2017-10-30" "14:24"

Гипоспадия, или иначе говоря «гипоспадия», — это врожденный дефект мочевыделительной системы, заключающийся в расположении отверстия уретры на вентральной стороне полового члена, или в просторечии — «под ним». В зависимости от тяжести порока гипоспадия может оказывать большее или меньшее влияние на повседневную жизнь и функционирование пациентов.

Гипоспадия, или иначе говоря «гипоспадия», — это врожденный дефект мочевыделительной системы, заключающийся в расположении отверстия уретры на вентральной стороне полового члена, или в просторечии — «под ним». В зависимости от тяжести порока гипоспадия...
Autor: thinkstockphotos.com

Оглавление

  1. Гипоспадия - эпидемиология
  2. Гипоспадия - патофизиология
  3. Как разделить гипоспадию?
  4. Гипоспадия и другие врожденные дефекты
  5. < a>Гипоспадия - лечение
  6. Гипоспадия - прогноз

Гипоспадия (гипоспадия) была описана учеными уже в первых веках нашей эры. В то время, конечно, еще не было известно, какие последствия может иметь этот дефект, но из-за мужских недугов на протяжении почти тысячи лет применялся самый радикальный метод лечения – ампутация дистальной части полового члена. Со временем, по мере развития медицины и изучения анатомии и физиологии человека, лечение значительно улучшилось. Интересно, что хотя гипоспадия является заболеванием, приписываемым мужскому полу, некоторые авторы выделяют и женскую гипоспадию, когда наружное отверстие уретры располагается дальше назад, чем в физиологических условиях. Иногда он может располагаться даже на передней стенке влагалища.

Гипоспадия – эпидемиология

Гипоспадия — один из наиболее частых врожденных пороков мочеполовой системы у мальчиков. Его частоту можно оценить примерно в 1:250 - 1:300 живорожденных новорожденных мужского пола. Эта частота выше у детей с положительным семейным анамнезом по гипоспадии, однако не установлено, каким образом этот дефект может наследоваться. Предполагается, что помимо генетических факторов важную роль в этиологии гипоспадии играют эндокринные факторы и факторы окружающей среды. Исследования показали связь возникновения гипоспадии с эстрогенами или фитоэстрогенами, антиандрогенами, а также ДДТ (дихлордифенилтрихлорэтан). Более высокая частота гипоспадии наблюдалась также у детей, матери которых принимали диэтилстильбестрол во время беременности или переболели гриппом в первом триместре беременности. Другие факторы риска гипоспадии включают очень молодой или пожилой возраст матери на момент зачатия и низкий вес при рождении.

Гипоспадия - патофизиология

Развитие гипоспадии происходит примерно на двенадцатой неделе внутриутробной жизни в результате неправильного смыкания одной из структур - уретральной пластинки, а также нарушения реканализации так называемого эндодермального тяжа в пределах головки полового члена. Андрогены (тестостерон) играют важную роль в развитии мужских репродуктивных органов в жизни плода. Следовательно, если какой-либо фактор нарушает правильное функционирование оси андроген-андрогенные рецепторы, может произойти аномальное развитие уретры, приводящее к гипоспадии.

Как можно разделить гипоспадию?

На протяжении многих лет гипоспадию классифицировали по-разному, более или менее специфично. Однако наиболее часто используемое разделение гипоспадии в зависимости от ее локализации включает гипоспадию головки полового члена и мошонку (или промежность). Иногда встречается и промежуточная форма, пенильно-мошоночная (или пенильно-промежностная).

<ул>
  • Гипоспадия головки – это наиболее распространенная форма гипоспадии, составляющая примерно 65% случаев. Наружное отверстие уретры расположено внутри головки полового члена, между ретроголовочной бороздой и верхушкой. При этой форме гипоспадии развитие полового члена чаще всего не нарушается, мы наблюдаем лишь небольшой изгиб головки с наличием уретральной борозды на ее вентральной стороне. Нередко возникает гипертрофия крайней плоти, а сужение наружного отверстия уретры требует вмешательства уже в периоде новорожденности. Эта форма имеет не самый плохой прогноз, но необходима ранняя специализированная операция в специализированных центрах для предотвращения развития вторичных осложнений.
  • Пениальная гипоспадия – составляет примерно 20% всех случаев гипоспадии. Наружное отверстие уретры расположено на вентральной стороне полового члена, между ретроголовной бороздой и мошонкой, точнее, полово-мошоночным углом. Чаще всего оно сопровождается искривлением полового члена и другими сопутствующими пороками развития.
  • Промежностная гипоспадия – самая редкая и тяжелая форма гипоспадии. В этом случае отверстие уретры располагается между складками расщепленной мошонки. Иногда случается, что половой член развит не полностью, что в совокупности с другими отклонениями может вызвать сомнения относительно пола ребенка, поэтому в наиболее тяжелых случаях иногда необходима более детальная генетическая или гормональная диагностика.
  • Иногда наблюдается также форма, называемая «гипоспадия без гипоспадии». Заключается в том, что отверстие уретры расположено правильно, но из-за изгиба полового члена создается впечатление гипоспадии. Иногда наблюдается также расщелина крайней плоти.

    Гипоспадия и другие врожденные дефекты

    У больных с наиболее тяжелыми формами гипоспадии часто наблюдаются другие пороки развития мочеполовой системы и органов ее непосредственного окружения. К наиболее частым из них относятся крипторхизм и косая паховая грыжа. Они появляются у 10–30% пациентов с промежностной гипоспадией. Эта форма также часто поражает так называемое «мужское влагалище» - дефект, заключающийся в наличии стойкого дивертикула предстательной железы.

    Гипоспадия - лечение

    Лечение гипоспадии только хирургическое. Когда-то считалось, что оптимальным решением будет отложить процедуру до 3-4 лет, поскольку тогда половой член уже достаточно развит, чтобы провести процедуру легче, чем у новорожденного. В зависимости от тяжести порока гипоспадия может не вызывать каких-либо симптомов, но может способствовать застою мочи над обструкцией в виде сужения отверстия уретры. По этой причине в настоящее время рекомендуется не откладывать операцию слишком надолго и начинать лечение на первом или самое позднее на втором году жизни. Некоторые авторы считают, что незначительный дефект, не препятствующий оттоку мочи и являющийся лишь косметическим дефектом, не требует хирургического лечения. Однако эта точка зрения до сих пор остается спорной для многих людей, поскольку гипоспадия в более позднем возрасте может оказывать негативное влияние на сексуальные и психологические аспекты.

    Хирургические методики могут различаться в зависимости от центров, но они всегда основаны на нескольких последовательных этапах, точнее, выпрямлении полового члена (при необходимости), реконструкции уретры, пластике головки, реконструкции слоев брюшная сторона полового члена и, наконец, реконструкция крайней плоти.

    Гипоспадия - прогноз

    В подавляющем большинстве случаев хирургическое лечение гипоспадии дает как минимум удовлетворительные результаты. Иногда единственной проблемой является реконструкция крайней плоти. Операция по поводу гипоспадии сопряжена с риском некоторых осложнений, наиболее частым из которых является свищ уретры. Частота ее варьирует в зависимости от использованного хирургического метода и, к сожалению, чаще всего она не закрывается самопроизвольно, поэтому обычно необходима повторная операция с ее хирургическим закрытием. К другим осложнениям операции по поводу гипоспадии относится сужение оперируемой области, которое иногда возникает вместе со свищом. Это может привести к рецидивирующему воспалению мочевыводящих путей, поэтому лечение включает расширение уретры с помощью расширителей Гегара или, в некоторых случаях, повторную операцию.