Боковой амиотрофический склероз (БАС): причины, симптомы и лечение

"2018-03-14" "7:46"

Боковой амиотрофический склероз (БАС, БАС, болезнь Шарко, болезнь Лу Герига, болезнь двигательных нейронов) — прогрессирующее неврологическое заболевание, которым страдают, среди прочего, выдающийся физик Стивен Хокинг. В его случае боковой амиотрофический склероз принял крайне хроническую форму. С момента постановки диагноза в возрасте 21 года до момента смерти прошло более 50 лет. Суть БАС заключается в параличе двигательных нейронов, что приводит к постепенному нарушению функций всех мышц тела и, как следствие, к смерти. Каковы причины и симптомы бокового амиотрофического склероза? Как проходит лечение и реабилитация больных БАС? Каков прогноз при БАС?

Боковой амиотрофический склероз (БАС, БАС, болезнь Шарко, болезнь Лу Герига, болезнь двигательных нейронов) — прогрессирующее неврологическое заболевание, которым страдают, среди прочего, выдающийся физик Стивен Хокинг. В его случае боковой амиотрофиче...
Autor: Thinkstockphotos.com

Оглавление

  1. Боковой амиотрофический склероз – причины
  2. Склероз Боковой амиотрофический склероз (БАС, БАС) - симптомы
  3. Боковой амиотрофический склероз (БАС, АЛС) - диагностика
  4. Амиотрофический Боковой склероз (АЛС, БАС) - лечение, реабилитация и прогноз
  5. Стивен Хокинг прожил полвека с БАС [ВИДЕО]
  6. < a>Склероз бокового амиотрофического склероза (БАС, БАС) – диета
  7. Как больные борются с симптомами бокового амиотрофического склероза?
<блок-цитата>

БАС прогрессирует, а это означает, что упомянутая выше мышечная слабость и атрофия начинают нарастать. Пациент, который не может хорошо выполнять точные движения руками, например, застегивать пуговицы, по мере прогрессирования заболевания вообще не сможет выполнять эту деятельность.

Мультисистемная атрофия: причины, симптомы, лечение
Спинальная мышечная атрофия (СМА) - причины, симптомы, лечение, прогноз
Мышечная дистрофия – виды мышечной дистрофии и их симптомы

Боковой амиотрофический склероз (лат. SLAsclerosis lateris amyotropica, англ. ALSamyotropic later sclerosis< /em>, болезнь Шарко, болезнь Лу Герига, болезнь двигательных нейронов) — прогрессирующее неврологическое заболевание. Суть его заключается в постепенном параличе периферических нервных волокон, отвечающих за двигательные функции мышц, и нейронов головного мозга, отвечающих за движение. Этот паралич неизбежно приводит к смерти.

Боковой амиотрофический склероз обычно поражает пожилых людей (60–70 лет), обычно мужчин. У молодых людей его диагностируют гораздо реже, но оно случается — так было с Лу Герингом — он умер через 2 года после постановки диагноза, в возрасте 38 лет. Однако, пожалуй, самым известным больным боковым амиотрофическим склерозом в мире был Стивен Хокинг, который прожил более 50 лет после того, как ему поставили диагноз в возрасте 21 года (в 1963 году).

>>Стивен Хокинг мертв. Выдающийся учёный умер в возрасте 76 лет

>>>Стивен Хокинг - цитаты, жена, фильм, болезнь, дети. Умер выдающийся учёный

Боковой амиотрофический склероз – причины

В большинстве случаев причина заболевания неизвестна, хотя существуют генетические факторы риска этого заболевания.1 Большинство авторов поддерживают гипотезу о сложной этиологии БАС, возникающей в результате взаимодействия генетических факторов с факторами окружающей среды.1

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – симптомы

Повреждение периферических нервных волокон приводит к:

<ул>
  • ослабление мышечной силы, парез или атрофия – тогда появляются двигательные проблемы, т.е. более частое падение предметов, спотыкание или падение из-за слабости и частичной атрофии мышц и, возможно, их ригидности. Заметна частичная атрофия мышц кистей, рук и ног, особенно в так называемой плечевой пояс, то есть руки, лопатки, ключицы <ул>
  • мышечная контрактура
  • мышечный тремор. В связи с прогрессирующим течением заболевания мышечная слабость первоначально может поражать, например, только мышцы рук. Тогда у пациента могут возникнуть судороги мышц в руках, слабость и другие странные ощущения. Тремор иногда описывается пациентами как «черви, ползающие под кожей», появляющийся первоначально преимущественно на руках. Лишь со временем появляется парез руки, а затем и всей конечности. Важно понимать, что пациент, даже если он не может двигаться, не теряет чувствительности, поскольку болезнь не поражает нейроны, отвечающие за получение стимулов.
  • паралич поражает все мышцы, включая голову и шею, поэтому к симптомам БАС также относятся трудности с удерживанием головы, речью, жеванием и глотанием (из-за атрофии мышц языка, мышц лица и мышц пищевода)

    • Более медленная ходьба из-за более частых падений приведет к использованию ходунков до тех пор, пока не возникнет необходимость в инвалидной коляске.

    При поражении межреберных мышц и диафрагмы заболевание приводит к дыхательной недостаточности и, как следствие, к смерти.

    Боковой амиотрофический склероз (БАС) - диагностика

    Для оценки мышечной работоспособности и прогрессирования заболевания выполняются следующие действия: 1

    <ул>
  • электрофизиологические тесты – проводятся у пациентов с подозрением на БАС для подтверждения поражения нижних мотонейронов и исключения других болезненных процессов.
  • ЭМГ (мышечная электромиография) – доказывает участие двигательных клеток головного мозга
  • ЭНГ (мышечная электронейрография) - проводится для исключения заболеваний периферических нервов и заболеваний нервно-мышечного соединения
  • Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС) – позволяет неинвазивно оценить кортикомоторные пути.
  • изображение с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ)

    • Симптомы бокового амиотрофического склероза могут напоминать симптомы других заболеваний. Примерно у 10% пациентов с первоначальным подозрением на БАС имеется другое заболевание.1 Поэтому при дифференциальной диагностике следует учитывать следующее:

    <ул>
  • мультифокальная моторная нейропатия с блокадой проводимости
  • миастения
  • рассеянный склероз
  • псевдобульбарный синдром
  • постполиомиелитный синдром
  • Синдром Денни-Брауна-Фоли (легкие фасцикуляции и спазмы, возникающие у медицинских работников, знакомых с этим заболеванием; у них не развивается мышечная слабость или атрофия)
  • Синдром Хираямы (атрофия мышц одной конечности)

    • Боковой амиотрофический склероз ( БАС, БАС) - лечение, реабилитация и прогноз

    Лечение бокового амиотрофического склероза направлено на облегчение симптомов заболевания и замедление его течения. В терапии используется Рилузол – препарат, уменьшающий спастичность мышц. Также необходима реабилитация (желательно в воде), которая включает в себя: активирует сохраненные мышечные функции и предотвращает тугоподвижность суставов.

    В запущенной стадии заболевания, когда происходит паралич мышц рта и пищевода, необходимы логопедические занятия и специальная диета. При значительном ослаблении глотательного рефлекса применяют кормление через желудочный зонд или гастростому.

    Среднее время выживания от появления симптомов составляет 3 года, но иногда пациент живет дольше 10 лет.

    Стивен Хокинг прожил полвека с БАС [ВИДЕО]

    Рекомендуемая статья:

    Нервно-мышечные заболевания: классификация, симптомы и лечение

    Боковой амиотрофический склероз (БАС) – диета

    Общим симптомом БАС является дисфагия — нарушение глотания. Это вызывает повышенный риск аспирации, недоедания, потери веса и обезвоживания. При БАС метаболические усилия увеличиваются, поэтому пациентам требуется повышенное количество калорий1

    Что мы можем сделать, чтобы избежать проблем с глотанием?2

    <блок-цитата>

    Если у вас возникли проблемы с приемом лекарств в форме таблеток, раздавите их и попробуйте запивать йогуртом или густыми соками (не прозрачными жидкостями).

    <ул>
  • не ешьте лежа, так как это может привести к удушью.
  • ешьте сидя прямо. Вы можете использовать подушку, положенную между спиной и спинкой сиденья на поясничном отделе позвоночника, что облегчит сохранение прямого положения. Если вы не можете держать голову самостоятельно, во время еды можно носить шейный бандаж.
  • При планировании питания учитывайте, что время приема пищи будет больше, если вы будете есть спокойно и без напряжения.
  • не ешьте в спешке. Постарайтесь сохранить веселую атмосферу во время трапезы.
  • старайтесь как можно лучше пережевывать каждый кусочек
  • избегайте употребления сухих и рассыпчатых продуктов, например песочного печенья или цельнозернового хлеба, поскольку они могут привести к удушью.
  • не запрокидывайте голову назад при глотании, так как в таком положении легче подавиться. Однако если у вас возникли проблемы с проглатыванием кусочка, попробуйте слегка наклонить голову вперед, потому что в таком положении проглотить легче.
  • если вам трудно глотать твердую пищу, попробуйте изменить рацион на полужидкий, т.е. смешивать пищу, употреблять густые и питательные супы, крупы, каши и т. д. Помните, что этот рацион содержит соответствующее количество необходимых питательных веществ пациентом

    • Согласно действующим рекомендациям, следует рассмотреть возможность введения альтернативного способа кормления, когда масса тела снижается более чем на 10 %.1

    В случае тяжелой дисфагии - чрескожная эндоскопическая гастростомия (ЧЭГ, чрескожная эндоскопическая гастростомия), чрескожная радиологическая гастростомия (PRG, чрескожная радиологическая гастростомия) и назогастральный зонд (НГТ). .1

    Источник: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

    Как пациенты борются с симптомами бокового амиотрофического склероза?

    Библиография:

    <р>1. Кубишевска Я. Квечиньски Х., Боковой амиотрофический склероз, «Постепы наук медицинских» 2010, № 6

    <р>2. Руководство для пациентов с БАС/БДН, Ассоциация Dignitas Dolentium.

    НЕ ПРОПУСТИТЕ ЭТО

    Заболевания, передающиеся через поцелуи: мононуклеоз, герпес.

    Заболевания, передающиеся через поцелуи: мононуклеоз, герпес.
    Как не набрать вес во время климакса? Не только диета имеет значение

    Как не набрать вес во время климакса? Не только диета имеет значение
    Симптомом какого заболевания может быть необычный запах мочи?

    Симптомом какого заболевания может быть необычный запах мочи?