Легочная артериальная гипертензия - причины, симптомы, анализы и лечение

"2022-01-14" "13:10"

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — редкая форма легочной гипертензии, обусловленная генетически. В основном это касается молодых людей. Диагностируется у 4-5 больных на миллион человек. Симптомы легочной артериальной гипертензии — прежде всего одышка, одышка и утомляемость — появляются при закупорке легочных сосудов — кровь не может свободно течь по ним, что приводит к повышению давления в легочной артерии.

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — редкая форма легочной гипертензии, обусловленная генетически. В основном это касается молодых людей. Диагностируется у 4-5 больных на миллион человек. Симптомы легочной артериальной гипертензии — прежде всего о...
Autor: Getty Images

Оглавление

  1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - причины
  2. < a>Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - симптомы
  3. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - диагностика
  4. Оценка состояния стадия заболевания
  5. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – лечение

Артериальная легочная гипертензия (ЛАГ) – это набор симптомов, вызванных аномальным увеличением давление в легочной артерии, которая доставляет венозную (дезоксигенированную) кровь из правого желудочка сердца в легочные сосуды, где происходит обогащение кислородом, т.е. окисление.

Всего около 1,1 тыс. человек в Польше страдают легочной артериальной гипертензией. человек, и каждый год он диагностируется примерно у 120 человек. В основном оно поражает молодых людей, но в настоящее время все чаще диагностируется у людей старше 60 лет. Молодые женщины чаще страдают этим заболеванием – по оценкам, примерно в 60 процентах случаев. Но ЛАГ может появиться в любом возрасте – у детей, взрослых, пожилых людей.

Легочную артериальную гипертензию диагностируют, когда значения легочного давления при гемодинамическом исследовании превышают 30 мм рт. ст. при нагрузке и 25 мм рт. ст. в покое.

При правильно функционирующей системе кровообращения венозная кровь течет в правый желудочек сердца. Оттуда он поступает через легочную артерию в легкие, где обогащается кислородом, т. е. оксигенируется. Затем насыщенная кислородом кровь течет из легких через четыре легочные вены к сердцу, а затем в левое предсердие, откуда через аорту попадает в клетки всего организма.

У больного легочной артериальной гипертензией наблюдаются неблагоприятные изменения в строении стенок легочных сосудов, легочной артерии и ее ветвей, несущих кровь из правого желудочка сердца в легкие. . Эти изменения заключаются в утолщении их стенок, что вызывает повышенное сопротивление крови, текущей по этим сосудам.

Правый желудочек сердца больше не может перекачивать достаточное количество венозной крови в легкие. Это вызывает повышение артериального давления, перекачиваемого из правого желудочка в легочную артерию, которое затем достигает пораженных легочных сосудов.

Поэтому повышение легочного давления является своего рода защитной реакцией организма – оно необходимо крови для преодоления сопротивления. В противном случае может возникнуть отек легких и, как следствие, смерть.

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – причины

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия – это редкое заболевание, причины которого неизвестны. Известно, что чаще всего болеют молодые люди (до 35 лет), из них 2/3 случаев — женщины.

Наследственная легочная артериальная гипертензия — генетическое заболевание.

Легочная тромбоэмболическая гипертензия – это форма легочной гипертензии, вызванная закупоркой легочной артерии и/или ее ветвей тромбами.

Следующие факторы могут способствовать возникновению заболевания:

<ул>
  • лекарственные средства и/или токсины, например аноректики, т. е. препараты, подавляющие аппетит.
  • аутоиммунные заболевания
  • ВИЧ-инфекция
  • портальная гипертензия
  • врожденный порок сердца
  • шистосомоз (экзотическое паразитарное заболевание)
  • хроническая гемолитическая анемия
  • легочная веноокклюзионная болезнь
  • порок левых отделов сердца.
  • Легочная артериальная гипертензия может развиваться при различных заболеваниях легких или хронической гипоксии, то есть недостатке кислорода в организме:

    <ул>
  • хроническая обструктивная болезнь легких
  • интерстициальное заболевание легких
  • обструктивное апноэ во сне
  • альвеолярная гиповентиляция
  • длительное пребывание на большой высоте
  • К другим причинам легочной артериальной гипертензии относятся:

    <ул>
  • гематологические заболевания
  • заболевания обмена веществ, например заболевания щитовидной железы
  • давление со стороны опухоли
  • фиброз медиастинит
  • хроническая почечная недостаточность, лечение с помощью диализа
  • Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – симптомы

    Первые симптомы легочной артериальной гипертензии связаны с нарушением функции правого желудочка и встречаются при всех формах легочной гипертензии:

    <ул>
  • одышка, особенно во время физических упражнений
  • чувство усталости и общая слабость
  • обмороки – особенно во время физических упражнений
  • стеснение или боль в груди, особенно при нагрузке
  • К сожалению, хотя это основные симптомы ЛАГ, они не специфичны для этого заболевания – могут появляться и при многих других заболевания системы кровообращения и респираторные заболевания, поэтому полная клиническая картина пациента очень важна.

    На поздней стадии заболевания могут проявляться менее распространенные симптомы:

    <ул>
  • сухой кашель и охриплость голоса, вызванные давлением на периодически возникающие гортанный нерв через левую ветвь расширенной легочной артерии
  • Боль в груди при физической нагрузке (так называемая стенокардия) является результатом недостаточного кровоснабжения гипертрофированной мышцы правого желудочка через правую коронарную артерию, питающую правый желудочек.
  • кровохарканье, являющееся следствием разрыва расширенных бронхиальных артерий
  • Во время медицинского осмотра врач может также заметить и другие симптомы:

    <ул>
  • отек лодыжек или ног
  • холодные руки и ноги
  • цианоз (посинение губ, носа, ушей, пальцев рук и ног)
  • асцит, то есть увеличение количества жидкости в брюшной полости
  • расширение яремных вен.
  • Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - диагностика

    При диагностике легочной артериальной гипертензии проводят ряд тестов, как неинвазивных, так и инвазивных:

    Неинвазивные тесты

    <ул>
  • Рентгенограмма грудной клетки показывает расширение легочного ствола и основных ветвей легочной артерии;
  • электрокардиография (ЭКГ) может выявить признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия или сердечной аритмии.
  • эхокардиография (так называемое ЭХО) используется для оценки структуры и функции сердца
  • Инвазивные тесты

    <ул>
  • сцинтиграфия перфузии легких позволяет диагностировать тромбоэмболическую легочную гипертензию
  • спиральная компьютерная томография грудной клетки (ангио-КТ клп) детально показывает малое кровообращение, легочную артерию и ее ветви
  • артериография легочных артерий подтверждает или исключает наличие тромбов в легочных артериях у пациентов с подозрением на тромбоэмболическую легочную гипертензию.
  • катетеризация правых отделов сердца — единственный метод, позволяющий напрямую измерить артериальное давление в легочной артерии, нижней и верхней полой вене. На основании этого обследования обычно ставится окончательный диагноз заболевания.

    Также проводится тест на реактивность легочных сосудов. Тест включает вдыхание вещества, обладающего способностью расширять легочные артериолы. В ходе испытания выполняются следующие действия: измерения артериального давления и сердечного выброса.

    Важным элементом диагностики ЛАГ также является оценка физической способности. Выполняется во время теста 6-минутной ходьбы.

    Если вышеуказанное тесты не отвечают на вопрос, что является причиной легочной артериальной гипертензии, проводится ряд других тестов, в том числе: газометрия артериальной крови, концентрация NT-proBNP (он является маркером сердечной недостаточности) и спирометрический тест.

    Легочная гипертензия не обязательно должна быть смертельным заболеванием

    Стадирование заболевания

    Четырехуровневая классификация NYHA используется для оценки тяжести ЛАГ, функциональный класс определяет дальнейшее лечение пациента:

    <ул>
  • I класс – заболевание не ограничивает физическую активность; пациент не чувствует усталости, одышки, боли в груди или предобморочного состояния.
  • II класс – больной не чувствует боли в состоянии покоя, но при регулярной физической нагрузке начинает чувствовать себя хуже – может быть усталость, одышка, боль в груди или предобморочное состояние.
  • III класс – пациент не испытывает дискомфорта во время отдыха, но должен ограничить физическую активность. Даже при незначительной нагрузке он чувствует усталость, появляется одышка, боли в груди или предобморочное состояние.
  • IV класс - больной не может выполнять какие-либо физические упражнения, даже в состоянии покоя у него могут наблюдаться симптомы правожелудочковой недостаточности, одышка и утомляемость.
  • Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - лечение

    Лечение легочной артериальной гипертензии делится на фармакологическое, процедурное и хирургическое. Лекарства обычно вводятся через пот, чтобы предотвратить появление симптомов правожелудочковой недостаточности и/или облегчить те, которые уже присутствуют. Благодаря фармакотерапии также можно остановить прогрессирование патологического ремоделирования легочных сосудов.

    У пациентов, не реагирующих на фармакологическое лечение, проводят инвазивные процедуры, благодаря которым можно исследовать легочную артерию и ее сосуды, не вскрывая грудную клетку пациента. Хирургическое лечение применяется только в крайнем случае.

    Фармакологическое лечение легочной артериальной гипертензии

    В фармакологическом лечении в зависимости от причины артериальной гипертензии используют несколько групп препаратов:

    <ул>
  • антикоагулянты (антикоагулянты) снижают вязкость крови и, следовательно, риск образования тромбов.
  • диуретики (диуретики) уменьшают отек нижних конечностей, который связан с правожелудочковой недостаточностью и задержкой жидкости.
  • лекарственные средства, повышающие сократимость камер сердца и снижающие частоту сердечных сокращений (например, сердечные гликозиды)
  • препараты, расширяющие сосуды, в том числе легочные, вызывая их расслабление (антагонисты кальция)
  • Другой формой фармакологического лечения является таргетное лечение, которое предполагает введение трех групп препаратов: простаноидов, антагонистов рецепторов эндотелина и ингибиторов фосфодиэстеразы 5 типа. Эти препараты воздействуют на эндотелиальные клетки, покрывающие внутреннюю часть стенок кровеносных сосудов. функция нарушена.

    Новые лекарства и новые методы лечения все еще разрабатываются — не только для продления жизни пациентов, но и для того, чтобы сделать ее немного комфортнее. Недавно в группе препаратов, действующих на путь простациклина (в настоящее время производные простациклина), появился пероральный препарат, который представляет собой не простациклин, а синтетическую молекулу, действующую в качестве этого активного вещества. Новый препарат в таблетке может заменить у пациентов III функционального класса вещества, которые они в настоящее время получают ингаляционно, подкожно или внутривенно.

    Последней формой фармакологического лечения является кислородная терапия, которая предполагает подачу кислорода из концентратора через маску.

    Интервенционное лечение легочной артериальной гипертензии

    Разновидностью хирургического лечения является межпредсердная септостомия. Эта процедура предполагает создание отверстия между правым и левым предсердиями сердца, благодаря чему разгружается правая половина сердца. Артериальная кровь при этом насыщается кислородом. Эту процедуру проводят пациентам с очень запущенной формой легочной гипертензии.

    Хирургическое лечение легочной артериальной гипертензии

    Легочная эндартерэктомия — это операция на сердце, которую можно выполнять некоторым пациентам с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией. Операцию проводят в условиях экстракорпорального кровообращения, в условиях глубокой гипотермии (охлаждения тела). Это означает, что во время процедуры кровоток по организму полностью останавливается на несколько минут, что позволяет врачу удалить тромбы из легочных артерий.

    В крайних случаях необходима трансплантация легких или легких с сердцем. На процедуру допускаются только те, у кого консервативное лечение не помогло.

    Полезно знать
    <р>5. В мае отмечался Всемирный день легочной гипертензии. Это особенный день, когда мы должны по-особому взглянуть на проблемы пациентов и попытаться построить диалог о наиболее насущных потребностях пациентов в свете новых терапевтических решений, повышающих шансы на улучшение качества жизни пациентов.< /п>

    В рамках акции Захватывающие истории о легочной артериальной гипертензии был подготовлен ролик. Мы призываем вас поделиться видео и рассказать об этой малоизвестной болезни, чтобы повысить осведомленность об этой болезни среди наших близких, врачей и лидеров общественного мнения.