Оглавление
- Тетрада Фалло - причины
- Тетрада Фалло - симптомы
- Тетрада Фалло - диагностика
- Тетрада Фалло - лечение
- одышка
- ребенок устает во время упражнений, например во время кормления ребенка.
- недостаточный набор веса.
- связанные пальцы (ненормально закругленные кончики пальцев)
Тетрада Фалло (TOF), также известная как синдром Фалло, представляет собой сложный цианотический врожденный порок сердца, вызываемый целым рядом факторов: 4 различных порока сердца. Тетрада Фалло составляет примерно 3-5% всех врожденных пороков сердца. Он встречается примерно у 10% младенцев с врожденными пороками сердца, что делает его наиболее распространенным цианотичным пороком сердца у детей. Это также наиболее распространенная форма цианотического порока сердца у взрослых. Термин «цианоз» относится к одному из симптомов этого порока сердца – посинению, среди прочего. рот, язык, пальцы из-за нехватки кислорода.
Тетрада Фалло - причины
Синдром Фалло состоит из четырех пороков сердца (так называемая тетрада Фалло). Это причины нарушения функции всей системы кровообращения.
<р>1. Дефект межжелудочковой перегородки – аномальное соединение между правым и левым желудочками сердца. <р>2. Сужение отверстия легочной артерии (легочного клапана), несущего кровь от сердца к легким. Сердцу приходится работать с двойной силой, чтобы кровь поступала от сердца к легочным сосудам. Поэтому: появляется <р>3. Гипертрофия (утолщение) мышцы правого желудочка <р>4. Перемещение аорты (т. е. главной артерии, несущей кровь от сердца ко всему телу) вправо над отверстием в межжелудочковой перегородке. Тогда говорят, что аорта "охватывает" оба желудочка и отверстие между ними.В правильно функционирующей системе кровообращения обедненная кислородом венозная кровь (дезоксигенированная кровь) перекачивается из сердца через легочную артерию в легкие для получения кислорода. Затем он возвращается в сердце и перекачивается из аорты в организм. Дефект межжелудочковой перегородки позволяет бедной кислородом крови течь из правого желудочка в левый, а затем в аорту и большой круг кровообращения, минуя легкие. Кроме того, ток крови из правого желудочка в легочные артерии затрудняется из-за сужения легочного клапана. Поэтому часть крови, достигающая тканей, не содержит необходимого им кислорода. Следовательно, мы имеем дело с постоянной гипоксией организма, которая проявляется цианозом.
Тетрада Фалло – симптомы
В случае полного стеноза клапана легочной артерии или выносящего тракта правого желудочка может возникнуть очень тяжелый цианоз. Губы и ногти синеют, а кожа всего тела становится темно-синей, особенно когда ребенок более активен, например, во время кормления, плача или дефекации. Это происходит потому, что во время тренировки увеличивается потребность тканей организма в кислороде.
В редких случаях, когда стеноз отверстия легочной артерии небольшой, цианоз может вообще не проявляться. Тогда поговорим о «розовом» синдроме Фалло.
Другие симптомы синдрома Фалло:
<ул>У детей раннего возраста (обычно в возрасте от 6 до 24 месяцев) часто возникают гипоксические (аноксемические) приступы – критические падения концентрации кислорода в крови. Чаще всего они появляются утром, после хорошего ночного сна. Характерные симптомы — учащенное дыхание и нарастающий цианоз.
Приседание – тоже очень характерный симптом. Когда ребенок занимает положение на корточках, крови легче достичь легких (когда ребенок сидит на корточках, крови труднее течь через аорту. Поэтому она выбирает более легкий путь и достигает легких, а вся организм насыщается кислородом).
У взрослых, кроме вышеперечисленного. симптомов, наблюдается склонность к кровотечениям (из десен, кровохарканью) и даже тромботическим изменениям.
Тетрада Фалло - диагностика
Помимо физикального осмотра, во время которого врач может услышать систолический шум в области сердца, также проводятся ЭКГ и рентгенография грудной клетки. Электрокардиография позволяет распознать признаки гипертрофии правого желудочка. В свою очередь, при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки силуэт сердца напоминает ботинок. В пакет необходимых исследований также входит эхокардиография, которая показывает гипертрофию мышцы правого желудочка, обычно с измененным клапаном легочной артерии, и ангиокардиография - исследование коронарных сосудов.
Тетрада Фалло - лечение
Тетрада Фалло — серьезный порок сердца, и при отсутствии лечения он может привести к задержке физического развития ребенка или даже смерти. Поэтому лечение включает операцию на сердце, цель которой – полностью исправить дефект. Во время операции на открытом сердце врач закрывает дефект межжелудочковой перегородки и расширяет стеноз клапана легочной артерии. Обычно операции выполняются поэтапно до полного устранения дефекта. Этот вид операции выполняется в так называемом экстракорпоральное кровообращение, обычно на первом году жизни.
Пациенты, которым по разным причинам не удалось провести полную коррекцию порока, обычно живут всего 30 лет.
Осложнения после процедуры
У послеоперационных пациентов могут наблюдаться предсердные и желудочковые аритмии или несостоятельность клапана легочной артерии. Тогда нужна еще одна операция. В некоторых случаях возможна имплантация кардиовертера – дефибриллятора, защищающего от опасных нарушений сердечного ритма.
В целях профилактики инфекционного эндокардита также необходима антибиотикопрофилактика перед различными видами процедур, например, стоматологическими.
