Тромбастения Гланцманна – заболевание, возникающее в результате нарушения функции тромбоцитов. Это заболевание часто передается в семьях как редкая врожденная аномалия. Обычно он сопровождает синдромы приобретенных заболеваний. Это может быть последствием приема лекарств.
Тромбастения Гланцмана с возрастом становится мягче
Заболевание проявляется кровоточащим диатезом – поражает преимущественно детей. У больного наблюдается кровоточивость десен, носа и желудочно-кишечного тракта, в моче появляется кровь, на коже видны петехии. Тромбастения Гланцмана также характеризуется аномальными кровотечениями после травм и операций. У женщин также наблюдаются кровотечения из половых путей.
Симптомы тромбастении исчезают с возрастом пациентки. По мере взросления пациента заболевание постепенно исчезает.
Тромбастения Гланцмана - лабораторное исследование
Тесты показывают длительное время кровотечения и отсутствие тромбов. Суть заболевания заключается в недостатке или отклонении от нормы фибриногена (фактора свертывания крови). Что также беспокоит диагноста, так это значительно удлиненное время кровотечения при нормальных показателях крови и тромбоцитов.
Тромбастения Гланцмана - диагностика
Подтверждение заболевания основано на семейном анамнезе и лабораторных исследованиях.
Лечение тромбастении
Лечение симптоматическое – включает переливание крови. В тяжелых случаях рекомендуется трансплантация гемопоэтических клеток.
