Фибросаркома: причины, симптомы, лечение

"2018-03-14" "7:25"

Фибросаркома – злокачественная веретеноклеточная опухоль, происходящая из фибробластов. Она может проявляться как опухоль мягких тканей или опухоль кости, первичная или вторичная. Каковы причины развития фибросаркомы? Каковы симптомы фибросаркомы и как ее лечить?

Фибросаркома – злокачественная веретеноклеточная опухоль, происходящая из фибробластов. Она может проявляться как опухоль мягких тканей или опухоль кости, первичная или вторичная. Каковы причины развития фибросаркомы? Каковы симптомы фибросаркомы и как...
Autor: thinkstockphotos.com

Оглавление

<ол>
  • Фибросаркома: причины
  • Фибросаркома: симптомы
  • Фибросаркома у детей
  • Фибросаркома: диагноз
  • Фибросаркома: дифференциация
  • Фибросаркома: клиническая стадия
  • Фибросаркома: лечение
  • Фибросаркома: прогноз
  • Фибросаркома (фибросаркома) — это редко диагностируемый рак, составляющий лишь около 3 процентов сарком у взрослых. Диагностируется значительно чаще у людей среднего и старшего возраста, чем у детей и подростков. Чаще болеют мужчины.

    Рак разрастается в тканях и образует обширные, глубокие, компактные образования. Он характеризуется медленным ростом, поэтому часто проходит много лет, прежде чем его диагностируют.

    Около 20 процентов этих видов рака развиваются вторично по отношению к предыдущим поражениям кости, например болезни Педжета, после лучевая терапия или вторичный инфаркт кости.

    Фибросаркома обычно развивается в метафизах длинных костей, плоских костях и глубоких тканях нижних конечностей, но может возникнуть в любой части тела.

    Фибросаркома: причины

    До сих пор не обнаружено факторов, которые могли бы предрасполагать к возникновению фибросарком. Однако предполагается, что облучение организма может влиять на развитие рака.

    Ухудшение течения заболевания у взрослых и подростков может быть обусловлено наличием транслокаций (12,13).

    Фибросаркома: симптомы

    Типичные симптомы фибросаркомы зависят от локализации и гистопатологического типа опухоли. Чаще всего это болезненное или непатологическое образование, видимое и прощупываемое через покровы тела.

    Иногда первым симптомом заболевания является патологический перелом кости, пораженной раком. Кожа над очагом поражения может быть красной и напряженной, иногда образуются язвы.

    Фибросаркома у детей

    Фибросаркома — наиболее распространенная саркома мягких тканей, встречающаяся у детей до года, редко диагностируется у детей после 2 лет.

    <блок-цитата>

    Отмечены случаи врожденного рака, диагностированные уже во время пренатальных ультразвуковых исследований.

    Фибросаркома чаще возникает у мальчиков, чем у девочек, и имеет хороший прогноз.

    Рак обычно развивается в тканях нижних конечностей, верхних конечностей и туловища, реже в области головы и шеи и в забрюшинном пространстве.

    В отличие от фибросаркомы взрослых, детский тип редко дает отдаленные метастазы, но в редких случаях они могут поражать лимфатические узлы, легкие и забрюшинное пространство.

    Методом выбора является хирургическое удаление раковой опухоли. Если опухоль слишком велика или имеются отдаленные метастазы, применяют химиотерапию.

    Фибросаркома: диагноз

    Подозрение врача на рак основывается на клинической картине и результатах визуализирующих исследований пациента. При первичной визуализационной диагностике используются следующие методы:

    <ул>
  • УЗИ
  • компьютерная томография
  • магнитно-резонансная томография
  • Последний вариант наиболее точен и лучше всего иллюстрирует изменения мягких тканей.

    На основании этих результатов можно лишь определить, имеется ли опухоль в тканях и какую площадь она занимает, а для определения типа рака необходимо расширить диагностику, включив в нее гистопатологическое исследование тканевый материал.

    Чаще всего для получения фрагмента опухоли применяют пункционную биопсию. Это обследование проводится под местной анестезией.

    Полученный материал маркируется иммуногистохимическими методами и оценивается патологом под электронным микроскопом.

    Фибросаркома: дифференцировка

    Фибросаркомы следует дифференцировать от других злокачественных опухолей, таких как:

    <ул>
  • липосаркома
  • десмоидные опухоли
  • фиброматоз
  • синовиальная саркома
  • миксоидная фибросаркома низкой степени злокачественности.
  • Фибросаркома: клинические достижения

    Клиническая стадия фибросаркомы оценивается на основании международной классификации TNM.

    Он определяет 3 параметра:

    <ул>
  • размер первичной опухоли (Т-опухоль)
  • вовлечение близлежащих лимфатических узлов (N-узел)
  • наличие отдаленных метастазов (М – метастазы).
  • На основе классификации TNM определяется оптимальный метод лечения рака.

    Фибросаркома: лечение

    Лечение фибросаркомы включает хирургическую резекцию опухоли, химиотерапию и/или лучевую терапию (комбинированное лечение).

    Первоначальным лечением выбора является широкое иссечение опухоли с достаточным запасом здоровой ткани. В некоторых случаях это может означать ампутацию пораженной конечности.

    Химиотерапия используется на поздних стадиях заболевания в неоадъювантном, адъювантном и паллиативном лечении.

    При высокой злокачественности и больших размерах первичной опухоли применяют пред- и послеоперационную химиотерапию.

    При лечении химиочувствительных опухолей схемой первой линии является применение винкристина и дактиномицина. Облучение может быть показано при паллиативном лечении или при лечении рецидива.

    Фибросаркома: прогноз

    Прогноз больных фибросаркомой зависит от многих факторов, в том числе: откуда:

    <ул>
  • первичное расположение опухоли
  • его размер
  • гистологический тип
  • разнообразие
  • митотический индекс
  • клеточность
  • наличие некроза
  • наличие отдаленных метастазов.
  • Фибросаркомы могут состоять из более или менее дифференцированных клеток, что определяет уровень их злокачественности.

    <блок-цитата>

    Менее дифференцированные опухоли более злокачественны, чем опухоли, состоящие из хорошо дифференцированных клеток.

    Фибросаркома взрослого типа имеет гораздо худший прогноз, чем фибросаркома детского типа.

    После хирургического лечения и местной резекции опухоли рецидивы могут возникнуть более чем у 50% пациентов.

    Гематологические метастазы встречаются более чем у 25 процентов пациентов и обычно поражают легкие и осевой скелет.

    Пятилетняя выживаемость — 41 процент, 10-летняя выживаемость — 29 процентов.

    Читайте также:

    <ул>
  • Нейросаркома (злокачественная шваннома)
  • Саркома матки
  • Саркома Юинга (опухоль)
  • Саркома Капоши
  • Синовиальная саркома
  • хондросаркома