Эпендимомы (эпендимомы): причины, симптомы, лечение

"2017-04-26" "8:24"

Эпендимома – это рак, возникающий в центральной нервной системе. Второе ее название – эпендимома – происходит от названия ткани, из которой она происходит, т. е. эпендима (эпендимальная глия). Она выстилает желудочки головного мозга и просвет канала спинного мозга. Каковы причины и симптомы эпендимомы? Как это лечится?

Эпендимома – это рак, возникающий в центральной нервной системе. Второе ее название – эпендимома – происходит от названия ткани, из которой она происходит, т. е. эпендима (эпендимальная глия). Она выстилает желудочки головного мозга и просвет канала сп...
Autor: thinkstockphotos.com

Содержание

  1. Виды эпендимом
  2. Эпендимома: этиология
  3. Расположение эпендимом
  4. Эпендимомы: микро- и макроскопическая картина
  5. Эпендимомы: клинические симптомы
  6. Диагностика эпендимом
  7. Лечение эпендимом
  8. < li> Эпендимомы: прогноз

Эпендимомы классифицируются как опухоли IIo в классификации злокачественных опухолей ВОЗ. Эти опухоли характерны преимущественно для молодых людей и детей, у которых они составляют примерно 10 процентов всех опухолей центральной нервной системы. Отмечается два пика встречаемости эпендимом – в возрасте 5 и 35 лет. У детей и подростков эпендимомы чаще всего обнаруживаются интракраниально, а у взрослых – интраспинально. Иногда эпендимомы связаны с нейрофиброматозом 2 типа.

Типы эпендимом

Эпендимомы делятся на четыре основных типа:

<ул>
  • субепендимомы и миксопапиллярные эпендимомы, которые растут медленно и относятся к числу наиболее доброкачественных типов (I степень)
  • типичные эпендимомы, наиболее распространенные, имеющие несколько подтипов (II степень)
  • анапластические эпендимомы (III стадия), характеризующиеся наиболее быстрым ростом и наиболее агрессивным течением.
  • Эпендимома: этиология

    Причины образования эпендимом до сих пор подробно не описаны. Было обнаружено множество мутаций, которые могли вызвать этот тип рака, но ни одна из них не имеет тесного отношения к возникновению эпендимомы. Также не доказано, что какие-либо факторы окружающей среды играют роль в их этиологии.

    Расположение эпендимом

    Субэпендимомы чаще всего располагаются вблизи желудочковой системы. В некоторых случаях они могут появиться в шейном отделе позвоночного канала. Такая локализация характерна для людей около 40 лет и чаще поражает мужчин.

    <блок-цитата>

    Расположение эпендимом во многом зависит от типа.

    Миксопапиллярные эпендимомы обычно возникают в нижней части позвоночного канала. Эпендимомы обычно растут рядом, внутри или вдоль желудочков мозга на разных уровнях. Анапластические эпендимомы обычно наблюдаются у детей, чаще всего в задней черепной ямке.

    Эпендимомы: микро- и макроскопическое изображение

    Эпендимомы представляют собой мягкие, сероватые или красные опухоли, которые могут содержать очаги кальциноза. Их характерной особенностью является наличие на микроскопическом изображении истинных розеток и псевдорозеток, которые располагаются преимущественно вокруг небольших полостей, щелей или сосудов.

    Эпендимомы: клинические симптомы

    Клиническая картина эпендимомы очень похожа на симптомы всех других опухолей центральной нервной системы. Это во многом зависит от возраста пациента, локализации и размера опухоли.

    У детей повышение черепного давления в первую очередь вызывает сильную головную боль, тошнуру и рвота. Когда черепные швы еще не полностью сращены, первым симптомом может быть гидроцефалия, вызванная блокированием потока спинномозговой жидкости в желудочковой системе растущей опухолью. Также могут возникнуть нарушения концентрации, расстройства личности и изменения настроения. По мере роста опухоли ее давление на мозг будет вызывать судороги, очаговые неврологические симптомы или симптомы паралича черепных нервов. Если опухоль расположена над наметом головного мозга, это может привести к потере зрения, чувствительности, когнитивным нарушениям или атаксии.

    Эпендимомы, растущие в канале спинного мозга, нарушают функцию периферической нервной системы. Это может привести к спастическому параличу конечностей и парестезии. Больной также может жаловаться на боль, расположенную ниже имеющейся опухоли. Миксопапиллярная эпендимома может иметь несколько иную клиническую картину. Их типичное расположение в нижнем отделе канала спинного мозга приводит к дисфункции мочевого пузыря и импотенции. Также появится боль в спине, ногах и анальной области.

    Помимо вышеперечисленных симптомов пациент может жаловаться на потерю аппетита, потерю массы тела, временные трудности в распознавании цветов, неконтролируемый тремор, временную потерю память или ощущение вертикальных или горизонтальных линий при высокой интенсивности света.

    Диагностика эпендимом

    При подозрении на эпендимому первым обследованием, которое назначает лечащий врач, обычно является компьютерная томография. Обнаружено хорошо очерченное образование, расположенное внутри желудочка. Эта масса является гиперплотной и может содержать кисты. Кальцификации обнаруживаются в 50-80% случаев. Введение контраста улучшает изображение эпендимомы. Магнитно-резонансная томография как с контрастом, так и без него — еще более точное исследование, позволяющее точно определить размер и характер изменения. Сигнал МРТ может быть неоднородным при наличии в опухоли кист, кальцинатов, кровотечений и очагов некроза. Гистологическое исследование иссеченного очага позволяет точно определить тип эпендимомы. Помните, что сбор спинномозговой жидкости противопоказан при подозрении на опухоль ЦНС, поскольку повышение внутричерепного давления после пункции может привести к инвагинации миндалин мозжечка.

    Лечение эпендимомы

    Метод лечения, позволяющий добиться полного выздоровления, — это, конечно же, удаление всей опухоли. После резекции обязательна адъювантная лучевая терапия. Из-за разной локализации такая операция не всегда возможна, поэтому методом выбора остается только лучевая терапия. Детям раннего возраста (до трех лет) рекомендуется химиотерапия соединениями платины (цисплатин, карбоплатин).

    Эпендимомы: прогноз

    Факторами, определяющими прогноз, являются радикальность операции, гистологическая зрелость, тип рака и его локализация, а также возраст пациента. Вероятность пятилетнего выживания оценивается в 40–60 процентов и значительно выше у взрослых, чем у детей. К сожалению, пациенты с анапластическими эпендимомами живут гораздо меньше – обычно от 12 до 20 месяцев.