Оглавление
- Что такое гастрошизис?
- Эксцентрация - причины, факторы риска
- Эзентерация - диагностика
- Эксентерация - осложнения
- Поступление - лечение
- Получение - прогноз
- Приобретенный гастрошизис
Призраки являются серьезным дефектом, однако благодаря пренатальной диагностике и постоянному совершенствованию методов лечения прогноз у пациентов с гастрошизис улучшился за эти годы значительное улучшение. Узнайте, что такое гастрошизис, какие осложнения могут возникнуть и как лечат гастрошизис.
Что такое exenteration?
Экзентерация, то есть смещение органов брюшной полости за пределы его стенок, является пороком с достаточно типичной клинической картиной.
Отверстие в передней брюшной стенке в большинстве случаев располагается справа от пупка, вблизи него. Диаметр этого отверстия не превышает нескольких сантиметров, поэтому обычно потрошат фрагменты кишечника различной длины.
Гораздо реже другие органы выходят за пределы брюшной полости (например, желудок или печень).
Эксентерацию следует дифференцировать в первую очередь от врожденной грыжи. Однако есть типичные особенности, позволяющие отличить эти два дефекта.
При грыже органы, выступающие за пределы брюшной полости, всегда окружены грыжевым мешком. Однако при потрошении мы видим «голый» кишечник вне брюшной полости, лишенный какого-либо покрытия.
Дефект брюшной стенки при грыже может быть значительным. Грыжам часто сопутствуют другие врожденные дефекты, которые также могут иметь генетическую основу. Гастрошизис, в свою очередь, чаще всего является изолированным дефектом.
Основной проблемой при гастрошизисе является не просто наличие кишечника вне брюшной полости, поскольку во время операции его обычно можно разместить в нужном месте. Однако гораздо более важную роль играет то, как функционирует кишечник вне своего физиологического местоположения.
Как уже говорилось выше, при гастрошизисе (в отличие от грыжи) отсутствует покров или слой ткани, изолирующий кишечник от внешней среды. Таким образом, удаленный кишечник находится в прямом контакте с околоплодными водами внутри матки, что оказывает на нее раздражающее воздействие.
Ткани кишечника обычно реагируют на такое раздражение воспалением различной степени. Это воспаление проявляется прежде всего отеком и уплотнением кишечной стенки. Другим важным фактором является состояние кровоснабжения желудочно-кишечного тракта.
Когда отверстие в брюшной стенке небольшого диаметра и постепенно затягивается, может возникнуть местное давление на сосуды и нарушения кровообращения. В научной литературе это состояние получило название «закрывающийся гастрошизис». При отсутствии своевременного вмешательства длительная ишемия кишечника может привести к сегментарному некрозу.
Гестрошизис - причины, факторы риска
Несмотря на многолетние клинические наблюдения, до сих пор не удалось четко определить причину аномального развития передней брюшной стенки, приводящего к гастрошизису.
На этапе эмбрионального развития, вероятно, нарушено кровоснабжение клеток или неправильное их движение. Однако ход этих процессов точно не изучен, поэтому нам неизвестны методы профилактики гастрошизиса.
Единственным подтвержденным наблюдением является тот факт, что гастрошизис чаще возникает у детей молодых матерей. Также все больше подчеркивается роль факторов окружающей среды (алкоголь, сигареты).
Однако ореолы редко являются генетическим дефектом.
Читайте также: ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ: причины, наследование и диагностика
Экзентерация - диагноз
В настоящее время подавляющее большинство случаев гастрошизиса диагностируется во время пренатальных исследований.
Наиболее важным фактором является ультразвуковое исследование (УЗИ) во втором триместре беременности. Типичная ультразвуковая картина при гастрошизисе - кишка свободно плавает в амниотической полости, не прикрыта грыжевым мешком.
Пренатальная диагностика гастрошизиса является показанием к более частому повторному ультразвуковому исследованию беременной.
Необходимо постоянно контролировать состояние желудочно-кишечного тракта - насколько выражено воспаление внутри них, развивается ли непроходимость, нет ли ишемии и некроза стенок.
Нарастание воспалительных изменений и значительное ухудшение состояния кишечника могут быть показанием к раннему прерыванию беременности.
Каждый такой случай рассматривается индивидуально и требует учета риска возможных осложнений недоношенности.
Читайте также:
Преждевременные роды – причины, симптомы, лечение и профилактика
Чем рискует недоношенный ребенок? Наиболее распространенные заболевания недоношенных детей
Экзентерация – осложнения
К осложнениям гастрошизиса относятся ранние осложнения, возникающие сразу после рождения и являющиеся прямым следствием порока, и поздние осложнения, развивающиеся после хирургического лечения и часто являющиеся хроническими.
<ул>К ранним осложнениям гастрошизиса относятся перечисленные выше состояния, связанные с воздействием на кишечник раздражающего действия околоплодных вод и нарушением его кровоснабжения. К ранним осложнениям гастрошизиса относятся:
<ул>Аномалии эмбрионального развития кишечника могут привести к его разрастанию (так называемая атрезия кишечника). Однако потеря брюшной стенки может стать воротами для инфекции и привести к инфекционным осложнениям.
Новорожденные с врожденным гастрошизисом часто имеют низкий вес при рождении. Среди недоношенных новорожденных также существует повышенный риск развития некротизирующего энтероколита (НЭК).
<ул>Независимо от эффективного хирургического лечения и диверсии кишечника в брюшную полость, гастрошизис подвергает кишечник воздействию повреждающих факторов уже в самые ранние периоды жизни ребенка. В дальнейшем из-за этого может нарушиться работа кишечника.
Одними из наиболее распространенных отклонений являются нарушения всасывания и их последствия (плохой набор веса, дефицит питательных веществ). Среди пациентов с врожденным гастрошизисом также чаще описываются нарушения моторики желудочно-кишечного тракта и гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь.
Экзентерация - лечение
Основной метод лечения гастрошизиса достаточно интуитивен - следует удалить газированные органы в брюшную полость и закрыть дефект передней брюшной стенки. В идеале операцию следует провести вскоре после рождения, что, к сожалению, не всегда возможно.
Если кишечник покрыт массивным воспалением или серьезно поврежден, может потребоваться многоэтапное лечение. Затем выпотрошенные органы можно покрыть специальными покрытиями из искусственных материалов, которые обеспечивают соответствующую изоляцию и условия для заживления.
Независимо от оперативного лечения всегда необходимо учитывать последствия наличия отверстия в естественных покровах тела. Такой дефект является местом интенсивного испарения воды из тканей, поэтому ребенок должен получать внутривенно соответствующий объем жидкости.
Отсутствие кожных покровов также нарушает правильную терморегуляцию, поэтому следует не допускать переохлаждения маленького пациента.
Наконец, всегда следует помнить о риске инфекционных осложнений — микробы могут беспрепятственно проникать в организм через отверстие. По этой причине гастрошизис обычно требует профилактической терапии антибиотиками.
Если недостаточность функции кишечника препятствует пероральному питанию, вводят периодическое парентеральное питание.
Эксентерация - прогноз
Прогноз в каждом случае гастрошизиса индивидуален и зависит от степени поражения кишечника и наличия осложнений. Выживаемость новорожденных с врожденным гастрошизисом за последние годы значительно улучшилась и сейчас составляет более 90%.
Очень важную роль играет ранняя (пренатальная) диагностика порока и последующий его контроль. Пациентов с диагнозом врожденный гастрошизис в настоящее время направляют в специализированные центры, имеющие опыт лечения данного вида пороков.
После успешного хирургического лечения они остаются под постоянным медицинским наблюдением на предмет возникновения нарушений пищеварения и всасывания пищи.
Приобретенное отравление газом
Приведенный выше текст посвящен врожденному гастрошизису, который является результатом аномального эмбрионального развития брюшной стенки.
Однако необходимо упомянуть и приобретенный гастрошизис, т.е. выдавливание органов брюшной полости за его границы, чаще всего в результате механической травмы.
Приобретенная экзентерация также может быть следствием расхождения послеоперационной раны после операции.
Лечение приобретенного гастрошизиса ничем не отличается от врожденного гастрошизиса – оно требует хирургического вмешательства по удалению газированных органов в брюшную полость и правильному закрытию ее стенок.
Читайте также:
Синдром околоплодных вод – симптомы, диагностика, лечение
Инвагинация кишечника — наиболее частая причина желудочно-кишечной непроходимости у младенцев
Воспалительные заболевания кишечника у детей
Совет эксперта
