Оглавление
- Синдром Бартера – что это такое?
- < a >Когда следует заподозрить синдром Барттера?
- Как следует различать синдром Барттера?
- Синдром Бартера - лечение< /а>
Синдром Бартера поражает структуру почки, например петлю Генле. Здесь стоит вспомнить немного физиологии, потому что тогда будет легче понять это заболевание. Петля Генле — одна из структур нефрона (основной структурно-функциональной единицы почки), часть почечных канальцев, где вырабатывается конечная моча. Своим названием он обязан своему первооткрывателю Якобу Хенле. Он расположен между проксимальными и дистальными канальцами и состоит из нисходящего и восходящего колена. Весь почечный каналец выстлан однослойным плоским эпителием. Эпителий нисходящего плеча проницаем для воды, а восходящего — для ионов солей. Таким образом, моча концентрируется в петле Генле, поскольку организм защищается от потери воды, и большое ее количество всасывается из первичной мочи.
Синдром Бартера – что это?
Тубулопатии — редкие заболевания, сопровождающиеся нарушением функции почечных канальцев. Это приводит к нарушению их резорбтивной или секреторной функции, тогда как сама клубочковая фильтрация нормальна или незначительно снижена. Синдром Бартера – врожденная тубулопатия. Существует три типа синдрома Бартера:
<ул>Синдром Барттера предполагает нарушение всасывания натрия в восходящем отделе петли Генле. Это приводит к ряду нарушений. Неабсорбированный натрий «убегает» из организма в повышенных количествах, и гипонатриемия приводит к гиповолемии. Гиповолемия, в свою очередь, активирует систему ренин-ангиотензин-альдостерон. Повышение концентрации альдостерона вызывает обмен ионов натрия на калий и водород в дальнейших структурах почечных канальцев, т. е. дистальных и собирательных канальцах. Гиперкалаурия, то есть повышенная экскреция калия с мочой, приводит к гипокалиемии. Гипокалиемия, в свою очередь, вызывает метаболический алкалоз.
Можно выделить две формы синдрома Барттера: классическую и неонатальную. В классической форме симптомы синдрома Барттера могут появиться в любом возрасте и представляют собой преимущественно нарушение физического развития со значительным отставанием роста, плохой аппетит, полиурию и полидипсию. Кроме того, при классической форме синдрома Бартера могут возникнуть рвота, мышечная слабость и умственная отсталость. Однако неонатальная форма синдрома Бартера, как следует из названия, появляется сразу после рождения. Для него характерна выраженная полиурия, которая часто приводит к обезвоживанию организма. Дополнительно наблюдаются гиперкальциурия, нефрокальциноз и потеря натрия и хлора с мочой.
Когда следует заподозрить синдром Барттера?
Как видите, клинические симптомы синдрома Барттера достаточно неспецифичны и иногда могут напоминать другие заболевания, например, диабет. Поэтому лабораторные исследования играют очень важную роль в диагностике синдрома Бартера. Они выявят гипокалиемию, нереспираторный алкалоз или повышенную активность ренина плазмы. Дополнительно может наблюдаться снижение артериального давления.
От чего следует дифференцировать синдром Барттера?
Наиболее характерным симптомом синдрома Бартера является гипокалиемия, поэтому при дифференциальной диагностике следует в первую очередь учитывать те заболевания, которые приводят к хронической гипокалиемии, например:
<ул>Синдром Бартера – лечение
Синдром Бартера является врожденным заболеванием, поэтому его этиотропное лечение невозможно. Для симптоматического лечения вводят хлорид калия внутрь в количестве 100-300 ммоль/сут в шесть приемов. Иногда требуются дополнительные добавки магния. Использование индометацина, тиамтерена или спиронолактона может уменьшить потерю калия через почки. Кроме того, может быть полезным использование препаратов, ингибирующих образование ренина, таких как пропранолол или иАПФ.
Рекомендуемая статья:
