Оглавление
<ол>Синдром Бругада встречается относительно редко. Его частота в среднем оценивается в 1–30 случаев на 100 000 человек, причем большинство случаев зарегистрировано среди жителей Азии. Мужчины болеют в 8-10 раз чаще женщин.
Синдром Бругада: причины
В связи с патофизиологией синдрома его относят к группе аритмогенных заболеваний сердца, называемых каналопатиями. Причиной синдрома Бругада является мутация гена, кодирующего белковую субъединицу натриевого канала.
Натриевые каналы расположены в клеточной мембране клеток сердечной мышцы и участвуют в их деполяризации, т.е. стимуляции, конечным эффектом которой является сокращение мышечных волокон. Аномалия натриевого канала сокращает время деполяризации отдельных волокон, что нарушает равномерное и синхронизированное распространение волны возбуждения.
Результатом являются изменения в записи ЭКГ и, самое главное, опасные желудочковые аритмии. Синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу.
В настоящее время известно несколько десятков типов мутаций, ответственных за случаи заболевания. Однако генетическое тестирование обычно не проводится в диагностических целях.
Синдром Бругада: симптомы
Синдром Бругада чаще всего появляется у молодых людей – на 3-м и 4-м десятилетии жизни. Основным клиническим симптомом является обморок, вызванный полиморфной желудочковой тахикардией.
Аритмия часто возникает в состоянии покоя, обычно ночью. Наиболее опасным последствием заболевания является внезапная сердечная смерть вследствие трансформации упомянутой выше тахикардии в фибрилляция желудочков.
К сожалению, может случиться так, что остановка сердца на фоне фибрилляции желудочков может оказаться первым проявлением заболевания.
Синдром Бругада: диагноз
Важным элементом диагностики является характерная запись ЭКГ, то есть электрокардиограммы. Синдром Бругада характеризуется характерными изменениями морфологии комплексов QRS и области ST-T.
Эти особенности возникают в отведениях V1 и V2, т. е. расположенных над правым желудочком сердца. Бывает, что типичная для синдрома запись оказывается случайной находкой во время ЭКГ, выполненной по другим причинам.
Тогда у пациента появляется возможность получить специализированную помощь до того, как симптомы станут очевидными. Стоит отметить, что изображение ЭКГ может быть очень изменчивым – оно может самопроизвольно исчезать и появляться вновь.
При синдроме Бругада различают три типа изменений ЭКГ. Типы 2 и 3 менее тяжелые, поэтому диагноз может быть сомнителен. Для этой цели в диагностике используются провокационные пробы с антиаритмическими препаратами, которые позволяют перевести их в 1 тип и тем самым подтвердить диагноз.
Синдром Бругада: лечение
Как и в большинстве случаев генетически детерминированных заболеваний, лечение синдрома Бругада существенно ограничено и ограничивается профилактикой внезапной сердечной смерти.
Основным элементом являются рекомендации по изменению образа жизни и ограничивающим факторам, которые могут вызвать аритмию, таким как употребление алкоголя или обильное питание.
Важно знать о препаратах с высоким аритмогенным потенциалом, которых следует избегать людям, страдающим этим синдромом. Их список можно найти на специальном сайте www.brugadadrugs.org
Аритмия также может быть вызвана электролитными нарушениями и лихорадкой. По этой причине рекомендуется агрессивно снижать его в случае, например, инфекционных заболеваний.
Больному с синдромом Бругада следует рассмотреть вопрос об имплантации кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) – устройства, задачей которого является обнаружение и купирование опасных для жизни аритмий с помощью соответствующих электрических разрядов.
<ул>Имплантация ИКД показана в первую очередь пациентам после остановки сердца и при обмороках в результате документированной желудочковой тахикардии. Не рекомендуется бессимптомным пациентам.
Фармакологическое лечение имеет ограниченное значение и не позволяет полностью и эффективно контролировать приступы тахикардии и внезапную сердечную смерть. Хинидин обладает наиболее эффективным действием. Его можно использовать, среди прочего: у пациентов с противопоказаниями к имплантации ИКД и при повторных вмешательствах устройства.
Аблация передней стенки выносящего тракта правого желудочка также может использоваться в качестве альтернативного лечения.
Синдром Бругада: прогноз
Прогноз при синдроме Бругада разнообразен и зависит от наличия симптомов. Пациенты с обмороками из-за аритмии и спонтанными изменениями ЭКГ в анамнезе имеют более высокий риск потенциально фатальных аритмических событий, чем люди без клинического анамнеза.
Источники:
<ол>
