Синдром Когана – причины, симптомы и лечение

Оглавление

1. Синдром Когана - причины
2. Синдром Когана синдром - симптомы
3. Синдром Когана - диагностика
4. Синдром Когана - лечение

Синдром Когана — это аутоиммунное заболевание, при котором наблюдается аномальная реакция иммунной системы на аутоантигены в структурах глаза и внутреннего уха. . Последствиями этого процесса являются воспаление различных структур глаза (чаще всего роговицы) и нарушение функции органа слуха, что обычно приводит к глухоте.

Частота синдрома Когана неизвестна. Все, что мы знаем, это то, что это заболевание диагностируется очень редко. Кроме того, это обычно происходит у детей и молодых людей.

Синдром Когана – причины

Синдром Когана считается аутоиммунным заболеванием, то есть заболеванием, при котором клетки иммунной системы атакуют собственный организм – в данном случае структуры глаза и внутреннего уха. Однако неизвестно, что вызывает этот процесс.

Доказательствами его аутоиммунного происхождения являются, среди прочего, что в крови многих больных обнаружено наличие антител против различных аутоантигенов. При этом симптомы заболевания схожи с симптомами аутоиммунной глухоты, а само заболевание часто сосуществует с узелковым артериитом (который также является заболеванием, возникающим в результате аутоиммунитета).

Некоторые люди полагают, что перенесенная ранее инфекция одним из наиболее распространенных микробов может стать пусковым механизмом аномальной реакции иммунной системы. Все потому, что около 40 процентов Пациенты заразились за несколько недель до появления первых симптомов синдрома Когана.

Синдром Когана – симптомы

1. Типичный

Синдром Когана чаще всего проявляется интерстициальным кератитом, т. е. покраснением глаза, повышенной чувствительностью к свету, слезотечением, болью в глазном яблоке и временным снижением остроты зрения. Кроме того, могут возникнуть конъюнктивит, субконъюнктивальное кровоизлияние или ирит.

Кроме того, заболевание включает симптомы, напоминающие синдром Меньера (внезапное, сильное головокружение, шум в ушах, тошнота и рвота, нарушение координации движений, падения) с прогрессирующей потерей слуха (чаще двусторонней), которая возникает очень быстро, поскольку в течение 1-3 месяцев, приводит к глухоте. Следует отметить, что симптомы, напоминающие синдром Меньера, сохраняются до тех пор, пока не наступит потеря слуха, после чего частично или полностью исчезают.

Время между появлением глазных и ушных симптомов может составлять до 2 лет.

2. Атипичная форма

Помимо описанной выше типичной формы синдрома Когана существует также атипичная форма, при которой появляются глазные симптомы, отличные от тех, которые наблюдаются при типичной форме (например, увеит). В свою очередь, глазные симптомы сопровождаются - подобно типичной форме синдрома Когана - симптомами, напоминающими синдром Меньера с прогрессирующей потерей слуха.

Может быть и обратное: типичные глазные симптомы могут сопровождать ушные симптомы, отличные от тех, которые возникают при синдроме Меньера.

При атипичной форме синдрома Когана время между появлением ушных и глазных симптомов превышает 2 года.

3. Другие симптомы

Кроме того, как при типичной, так и при атипичной формах у 20–50 процентов У пациентов, особенно на начальной стадии заболевания, могут наблюдаться неспецифические системные симптомы, такие как лихорадка, боль в суставах, головная боль, кашель, одышка. или кровохарканье. p> <блок-цитата>

Кроме того, примерно 10 процентов Больные страдают генерализованным васкулитом, который может привести к воспалению коронарных сосудов сердца, головного мозга или субарахноидальным кровоизлияниям, что может привести к летальному исходу. Заболевание может поражать и другие системы, например пищеварительную систему (обычно проявляется диареей, ректальным кровотечением или меленой или болями в животе), нервную систему (появляются головные боли, парезы или гемиплегии, афазии, эпилептические припадки), кожу и слизистые оболочки (эритематозные поражения). или характерны уртикарные высыпания) и даже поражают опорно-двигательный аппарат.

Синдром Когана – диагностика

При подозрении на синдром Когана проводят анализы крови, но окончательный диагноз ставят на основании вышеизложенного. симптомы.

Стоит знать, что подобные симптомы могут быть вызваны многочисленными аутоиммунными заболеваниями, такими как синдром Фогта-Коянаги-Харады, системный васкулит (например, узелковый полиартериит, синдром Сусака, болезнь Вегенера). гранулематоз, болезнь Хортона, болезнь Бехчета), а также саркоидоз, полихондрит, ревматоидный артрит, Синдром Шегрена и системная красная волчанка. Поэтому врач должен исключить эти заболевания.

Синдром Когана – лечение

Пациенту назначают иммунодепрессивные препараты, т.е. «заглушающие» реакции иммунной системы. Чаще всего это глюкокортикостероиды. Если больной не реагирует на них, вводят другие иммунодепрессанты (например, циклофосфамид, азатиоприн). Препараты иммуноглобулинов также будут полезны при синдроме Когана. Дополнительно может быть проведено плазмообменное переливание.

В лечении больных, у которых глюкокортикостероиды и другие иммунодепрессанты неэффективны, большие надежды связаны с биологическими препаратами (блокаторами ФНО). Считается, что их применение на начальной стадии заболевания позволяет остановить разрушение органов слуха и равновесия и тем самым предотвратить полную глухоту.

В случае необратимой глухоты могут помочь кохлеарные имплантаты.