Оглавление
<ол>CREST-синдром (ныне ограниченная форма системной склеродермии) начал появляться на медицинских должностях в 1964 году. Именно тогда Р.Х. Винтербауэр, в то время студент-медик Медицинской школы Джонса Хопкинса, описал истории восьми пациентов, у которых наблюдалась очень похожая совокупность симптомов.
К ним относятся кальцификация мягких тканей, феномен Рейно, нарушения моторики пищевода, а также склеродактилия и телеангиэктазия.
Акроним CREST образован от первых букв английских названий этих симптомов (где C означает кальциноз, R означает феномен Рейно, E означает нарушение моторики пищевода, S означает склеродактилию и T означает телеангиэктазии).
Сегодня CREST-синдром скорее называют ограниченной формой системной склеродермии. Проблема относится к более широкой группе заболеваний, к которым относятся преимущественно генерализованный системный склероз и системный склероз без поражения кожи.
<ул>CREST-синдром чаще всего развивается у людей в возрасте от 30 до 50 лет, но может возникнуть как в более молодом, так и в старшем возрасте. Это заболевание гораздо чаще встречается у женщин, чем у мужчин. По неизвестным причинам чернокожие люди чаще страдают синдромом CREST.
Синдром CREST: причины
CREST-синдром упоминается в медицинском мире уже давно, но до сих пор не удалось определить, что является причиной его возникновения. Входит в группу аутоиммунных заболеваний.
Известно, что в ходе заболевания появляются специфические аутоантитела (в том числе антинуклеарные ANA или антицентромерные ACA антитела, характерные для lSSc).
Также было замечено, что заболевание связано с перепроизводством TGF-бета (трансформирующего фактора роста фибробластов), что приводит к чрезмерной стимуляции фибробластов в организме и, в конечном итоге, к перепроизводству коллагеновых волокон. Однако какова непосредственная причина синдрома CREST, пока неизвестно.
Гены могут играть определенную роль в патогенезе заболевания - заметно, что люди предрасположены к аутоиммунным заболеваниям (имеющие родственников, страдающих, например, ревматоидным артритом, Болезнь Хашимото или системная красная волчанка) имеют повышенный риск развития синдрома CREST.
Различные токсичные вещества, такие как: трихлорэтилен или бензол (воздействие их может увеличить риск синдрома CREST, особенно у людей с семейным анамнезом аутоиммунных заболеваний).
Синдром CREST: основные симптомы
Основными симптомами синдрома CREST являются проблемы, которые дали этому образованию свое имя. Его курс включает в себя ранее упомянутое:
<ул>Синдром CREST: другие симптомы
Проблемы, описанные выше, действительно являются наиболее классическими симптомами синдрома CREST, но в ходе этого заболевания определенно встречаются и другие отклонения.
Заболевание называется локализованной склеродермией – это название появилось не на пустом месте. Что ж, одним из наиболее характерных проявлений этого заболевания является прогрессирующий фиброз (приводящий к уплотнению) как кожи, так и различных внутренних органов.
При CREST-синдроме поражения кожи появляются преимущественно на лице и концевых отделах верхних и нижних конечностей. Проявлением этих аномалий лица может быть проблема, называемая маскоподобным лицом (в этом случае мимика пациента ограничена).
Здесь необходимо подчеркнуть, что в случае CREST-синдрома степень фиброза кожи никак не коррелирует с фиброзом органов – у пациентов с очень тяжелыми поражениями кожи внутренние органы могут поражаться лишь незначительно. аналогичный патологический процесс
Фиброз внутренних органов может привести к очень серьезным проблемам. При поражении дыхательной системы у пациентов может наблюдаться одышка, а также сухой кашель. а>
Если в сердце происходят изменения, у пациентов могут возникнуть сердечные аритмии, но это может даже привести к нарушению сократимости сердечной мышцы , что в конечном итоге может привести к симптомы сердечной недостаточности.
Довольно часто у пациентов с синдромом CREST развивается легочная гипертензия.
Хотя многие из возможных симптомов синдрома CREST уже были упомянуты, это еще не все. По мере прогрессирования заболевания и увеличения фиброза в различных органах может появляться все больше недугов, таких как: сухость слизистых оболочек, артериальная гипертензия или нарушения перистальтики кишечника.
Пациенты, особенно с частым и тяжелым феноменом Рейно, подвергаются риску развития язвенных поражений, которые в худшем случае могут стать некротическими, что может потребовать ампутации пораженных пальцев.
Синдром CREST: признание
При диагностике CREST-синдрома наиболее важным является выявление типичных для этого заболевания симптомов и обнаружение типичных аутоантител (таких как ранее упомянутые антитела ANA или антитела ACA и другие антитела).
Для диагностики заболевания иногда используется биопсия кожи - она может выявить изменения, связанные с фиброзом, хотя из-за большого количества ложноотрицательных результатов это не так. это тест, который обычно проводится при диагностике синдрома CREST.При диагностировании синдрома CREST очень важно провести обследование пациента, чтобы определить, привело ли заболевание уже к значительным органным осложнениям. С этой целью пациентам может быть предписано:
<ул>Синдром CREST: лечение
В настоящее время не существует причинного лечения синдрома CREST. Пациентам рекомендуется применять иммуносупрессивные препараты, которые могут влиять на активность стимулируемой иммунной системы - примерами препаратов, применяемых с этой целью, являются метотрексат и микофенолата мофетил. р>
Здесь стоит подчеркнуть один аспект: препараты, которые в наибольшей степени связаны с иммуносупрессивным действием, то есть глюкокортикостероиды, в связи с этим противопоказаны пациентам с CREST-синдромом. они могут ухудшить состояние кожи.
На самом деле, это не сама иммуносупрессия, а так называемая Органоспецифическая терапия является основой лечения CREST-синдрома. Речь идет о предложении пациентам терапии, которая повлияет на симптомы синдрома CREST.
Например, для профилактики феномена Рейно пациентам с легочным фиброзом может быть рекомендовано применение препаратов из группы блокаторов кальциевых каналов (например, нифедипина). может быть необходимо начало лечения циклофосфамидом, при этом пациентам с выраженными симптомами гастроэзофагеального рефлюкса может быть рекомендовано применение препаратов из группы ингибиторов протонной помпы.
Однако не только фармакотерапия важна для пациентов с синдромом CREST. Пациентам иногда рекомендуют физическую терапию — благодаря ей они могут сохранять физическую форму в течение более длительного времени.
Пациентам также напоминают, что им следует избегать холодной погоды и курения (это может снизить частоту возникновения феномена Рейно) и что им следует особенно заботиться о своей коже.
CREST-синдром: прогноз
Прогноз пациентов, страдающих синдромом CREST, обычно считается лучшим, чем у пациентов с генерализованной склеродермией.
С момента постановки диагноза 10-летняя выживаемость достигается более чем у 75% всех пациентов.
Люди, у которых развиваются серьезные органные осложнения заболевания, такие как легочная гипертензия, имеют худший прогноз.
По оценкам, эта опасная проблема развивается в течение 10-20 лет от начала заболевания менее чем у 10% всех людей, страдающих синдромом CREST.
