Синдром Девича - причины, симптомы и лечение

Синдром Девича — это аутоиммунное заболевание. Иммунная система распознает спинной мозг и зрительные нервы как угрозу и вырабатывает антитела, называемые анти-аквапорином 4 (AQP4), против этих частей нервной системы. Атака антител вызывает воспаление миелина нерва, затем атрофию и, наконец, некроз самого нерва, что является необратимым процессом.

- НМОСД — редкое аутоиммунное заболевание нервной системы, возникающее в результате неправильного функционирования иммунной системы, которая атакует собственные ткани, а точнее, определенные участки нервной системы. Лишь около десятка лет назад был разоблачен главный виновник — патогенные антитела, вырабатываемые организмом больного человека и направленные против специфической молекулы, расположенной преимущественно в зрительных нервах и спинном мозге. Этой молекулой является аквапорин 4. В результате атаки антител против аквапорина 4 развивается воспаление в зрительных нервах и спинном мозге, гибель клеток, составляющих эти ткани, а также демиелинизация – явление, типичное для рассеянного склероза. . Однако при НМОСД демиелинизация не играет такой большой роли, как при рассеянном склерозе, и симптомы НМОСД являются скорее результатом воспаления нервной ткани и гибели клеток, - объясняет проф. Кандидат наук. мед. Беата Закшевска-Пневска, врач-невролог отделения и клиники неврологии Варшавского медицинского университета.

Синдром Девича – симптомы

Синдром Девича протекает рецидивами, т. е. после первого приступа заболевания наступает период (не слишком длительный) значительного исчезновения симптомов. Затем появляется следующий приступ болезни, который обычно сильнее предыдущего. Во время «приступа» появляются симптомы, возникающие в результате воспаления спинного мозга и воспаления зрительного нерва.

Симптомы синдрома Девича включают:

- НМОСД может также поражать структуру, называемую стволом мозга, то есть часть нервной системы между спинным и головным мозгом, поэтому симптомы этого заболевания могут быть совершенно неочевидными, например: постоянная икота, тошнота, рвота, головокружение, боль в лице, паралич лицевого нерва, нарушения слуха, нарушения глотания или нарушения равновесия. Респираторные нарушения, представляющие угрозу для жизни больного, возникают очень редко. Иногда при НМОСД возникают симптомы, связанные с самим мозгом: нарушения сознания или когнитивные расстройства, например ухудшение памяти, и менее типичные симптомы, возникающие в результате поражения гипоталамуса, то есть гормональные нарушения, - отмечает проф. Беата Закшевска-Пневска.

Синдром Девича – диагностика

При подозрении на синдром Девича необходимо провести комплексные диагностические исследования – обычно в условиях стационара.

Обследования на болезнь Девича включают:

Результаты вышеуказанных тестов позволяют отличить болезнь Девича от рассеянного склероза. Это важно, поскольку некоторые препараты, используемые для лечения рассеянного склероза, могут не только не помочь при НМОСД, но даже ухудшить течение заболевания и состояние пациентов.

Синдром Девича – курс

У вас 10–20 процентов У пациентов с болезнью Девика наблюдается только один приступ. Рецидивирующее течение, т. е. рецидивы и ремиссии заболевания, встречается гораздо чаще. Рецидивы обычно тяжелее, чем при рассеянном склерозе, а ремиссия не полная, поэтому после каждого рецидива часть симптомов сохраняется, а затем углубляется и нарастает инвалидизация. - Естественное течение НМОСД, т. е. когда больной не получает никакого лечения, к сожалению, очень тяжелое. Через 5-7 лет от первых симптомов у половины больных развивается тяжелая двигательная инвалидность, почти у 3/4 больных развивается слепота хотя бы на один глаз и около 1/3 больных умирают. К счастью, мы можем изменить этот весьма неблагоприятный прогноз при помощи соответствующего лечения. Однако необходимо как можно скорее поставить диагноз, а затем как можно скорее провести соответствующее лечение, - говорит профессор. Кандидат наук. мед. Беата Закшевска-Пневска.

Синдром Девича – лечение

Пациенту внутривенно вводят глюкокортикостероиды, которые подавляют активность клеток иммунной системы и, следовательно, выработку антител. Кроме того, применяются и другие противовоспалительные и иммунодепрессивные препараты.

Врач также может назначить плазмаферез, т. е. очистку крови от нежелательных элементов (в данном случае аутоантител). В ряде случаев методом выбора является внутривенное введение иммуноглобулинов.

Пациент также может использовать так называемую биологическая терапия, т.е. антитела, вырабатываемые методами молекулярной биологии (например, ритуксимаб, окрелизумаб), нарушающие функцию В-лимфоцитов (клеток, продуцирующих антитела).

- Лечение НМОСД является многонаправленным, и его основной целью является улучшение качества жизни пациента. Когда происходит приступ болезни, мы сосредотачиваемся на лечении этого приступа. Это лечение в большинстве случаев такое же, как лечение обострения рассеянного склероза, и обычно включает внутривенное введение кортикостероидов. В некоторых ситуациях у пациентов с НМОСД мы проводим плазмообмен для удаления патогенных антител из кровотока. В других особых ситуациях, например, беременным женщинам, страдающим НМОСД и перенесшим рецидив, мы вводим иммуноглобулины внутривенно. - говорит проф. Беата Закшевска-Пневска. - У пациентов после рецидива - при необходимости - мы применяем симптоматическое лечение, чтобы минимизировать болезненные симптомы, оставшиеся после приступа заболевания. Наша роль также заключается в том, чтобы предложить лечение, которое предотвратит дальнейшие рецидивы и задержит прогрессирование заболевания и развитие инвалидности. Это долгосрочное лечение, называемое лечением, модифицирующим заболевание. В настоящее время для этой цели используются различные препараты, назначаемые при аутоиммунных заболеваниях, например в ревматологии: пероральные кортикостероиды и препараты неспецифического иммунодепрессивного действия. Однако это не оптимальное лечение. Шансом на гораздо более эффективное лечение, модифицирующее течение НМОСД, являются новые препараты из группы моноклональных антител, недавно появившиеся на рынке. Хороший эффект моноклональных антител при лечении НМОСД подтвержден клиническими исследованиями, и как врачи, ухаживающие за пациентами с НМОСД, мы очень надеемся, что вскоре сможем использовать их - в качестве компенсируемых препаратов - у наших пациентов в Польше. . Это будет большим шагом на пути к повышению эффективности терапии, - подчеркивает проф. Беата Закшевска-Пневска.