Оглавление
- Синдром Эйзенменгера – причины
- Эйзенменгера синдром - симптомы
- Синдром Эйзенменгера - диагностика
- Синдром Эйзенменгера - лечение и прогноз < li >Адам Конкол с детства страдает синдромом Эйзенменгера
Синдром Эйзенменгера — сосудистое заболевание легких, сутью которого является высокое легочное сосудистое сопротивление. Заболевание чаще всего диагностируют у детей раннего возраста, хотя его симптомы могут проявляться и у подростков.
Синдром Эйзенменгера - причины
Причиной синдрома Эйзенменгера является один из врожденных пороков сердца с лево-правым шунтом (открытый артериальный проток, межпредсердный шунт, межжелудочковый шунт). Из-за наличия порока сердца происходит соединение малого и большого кругов кровообращения, что может привести к стойкому повышению сопротивления в легочных сосудах. Тогда количество легочных сосудов уменьшается и их просвет сужается, поскольку они не приспособлены к высоким давлениям. Следствием является тяжелая легочная артериальная гипертензия, в результате которой утечка становится обратной - деоксигенированная кровь поступает в «большой» круг кровообращения, т.е. во все органы.
Синдром Эйзенменгера - симптомы
Первые симптомы легочной гипертензии неспецифичны и включают снижение толерантности к физической нагрузке, ощущение нехватки воздуха, особенно при физической нагрузке, а также боль в груди, сердцебиение и обмороки.
Затем, по мере снижения насыщения артериальной крови кислородом, появляется цианоз, т. е. синюшное изменение цвета кожи, слизистых оболочек, губ и ногтей.
Характерным симптомом легочной гипертензии является также булавовидность пальцев рук (также называемых пальцами Гиппократа или пальцами-барабанщиками) - пальцы становятся толстыми, а ногти приобретают характерную форму (так называемые часовые ногти - выпуклые и закругленные). У некоторых пациентов развивается синдром гипервязкости, возникающий из-за большого количества клеток крови.
Синдром Эйзенменгера – диагноз
При подозрении на синдром Эйзенменгера проводятся анализы крови, а также более специализированные исследования, такие как ЭКГ и рентгенография грудной клетки, а также эхокардиография и допплеровское исследование. Катетеризация сердца, представляющая собой инвазивное исследование, назначается в тех случаях, когда неинвазивная оценка оставляет надежду на хирургическую коррекцию дефекта.
Синдром Эйзенменгера - лечение и прогноз
Лечение преимущественно предполагает профилактику осложнений. В последние годы в лечение всех форм легочной артериальной гипертензии внедрена современная фармакотерапия, основанная на использовании трех групп препаратов - блокаторов эндотелина-1, блокаторов фосфодиэстеразы 5 типа и простаноидов, улучшающих показатели, характеризующие легочную гипертензию.
В случаях, угрожающих жизни, рассматривается хирургическое лечение, заключающееся в трансплантации сердца и легких или трансплантации легких с коррекцией порока сердца. По опыту врачей, годовая выживаемость после такого рода процедур составляет 70-80 процентов, однако через 4 года после трансплантации в живых остается менее 50 процентов пациентов.
Продолжительность жизни пациентов с синдромом Эйзенменгера значительно ограничена (примерно до 7 лет). Более длительная выживаемость наблюдается у пациентов с синдромом Эйзенменгера, который является осложнением простых дефектов подтекания.
Особые рекомендации для пациентов с синдромом Эйзенменгера
<ул>Источник: ©Newseria
Адам Конкол с детства страдает синдромом Эйзенменгера
Адаму Конколу было 5 лет, когда ему поставили диагноз синдром Эйзенменгера. Тогда врачи не дали ему шансов прожить более 2 лет. На данный момент музыканту 39 лет, и он является одним из самых долгоживущих людей с этим заболеванием в мире.
