Оглавление
- Симптомы феминизирующего тестикулярного синдрома
- Синдром Морриса: лечение
- Синдром нечувствительности к андрогенам: дифференциация
Синдром нечувствительности к андрогенам (синдром феминизирующего яичка, синдром Морриса) предполагает возникновение половые губы, влагалище и клитор, т.е. органы женского пола органы с одновременным наличием яичек внутри брюшной полости, т.е. типичные мужские органы. Несмотря на изменения на генетическом уровне, данных о наследовании склонности к развитию данного вида патологии нет.
Причиной синдрома Морриса является мутация определенной группы рецепторов, которая полностью меняет чувствительность организма к циркулирующим андрогенам. Это приводит к отсутствию реакции на вырабатываемый тестостерон, или, точнее, ткани не обнаруживают присутствия этого гормона в организме. Тестостерон – типичный мужской гормон, который связан с правильным развитием мужских половых признаков, т. е. яичек, полового члена, мошонки< /a > и в более позднем возрасте отвечает за правильное развитие таких особенностей, как мужской тип волос или изменение тембра голоса.
Если ткани не реагируют на тестостерон, в организме преобладают женские гормоны и эстрогены, что определяет развитие женских половых органов. В ходе химических реакций избыток неиспользованного тестостерона трансформируется в эстрадиол, что усиливает эффект эстрогенов. а> .
Симптомы синдрома феминизирующих яичек
К характерным симптомам нечувствительности к андрогенам относятся:
<ул>Первым симптомом беспокойства является отсутствие первой менструации, что может быть причиной посещения гинеколог. Причина – отсутствие яичников и матки. Влагалище обычно очень короткое и обычно заканчивается слепо.
Синдром Морриса: лечение
Лечение синдрома феминизирующих яичек чрезвычайно сложно и требует опыта. Помимо хирургического лечения необходима помощь психолога, а в самых тяжелых случаях даже психиатра. Это необходимо, поскольку отличие может стать достаточным поводом для попытки самоубийства.
Гендерная идентичность — весьма важный аспект. Если мальчик, несмотря на наличие внутренних мужских органов, убежден в противоположном поле, ему следует предоставить возможность подчеркнуть женские черты. Влагалище можно восстановить хирургическим путем, а яички удалить. В ситуации, когда мальчик идентифицирует себя как мужчина, рекомендуется пластическая операция по воссозданию мужских половых органов. К сожалению, из-за отсутствия чувствительности к андрогенам гормональная терапия, то есть введение тестостерона, неэффективна.
Синдром нечувствительности к андрогенам: дифференциация
Первичная аменорея должна быть поводом для исключения других заболеваний, которые могут иметь сходное проявление. Следует учитывать возможность синдрома Тернера, то есть генетического состояния, при котором клиническая картина является следствием отсутствия Х-хромосомы помимо аменореи. Для девочек с этим синдромом характерен невысокий рост, широкая перепончатая шея, широко расставленные соски, вальгусные колени или низкая линия роста волос на голове. Другой причиной первичной аменореи могут быть анатомические дефекты женских репродуктивных органов.
Следует также учитывать возможность сосуществования эндокринных нарушений, например гипотиреоза или гормональных нарушений на оси гипоталамус-гипофиз-яичники.
Первичная аменорея может быть связана и с чрезмерным ограничением калорийности блюд.
