Оглавление
- Синдром Жильбера - причины
- Синдром Гилберта синдром - симптомы
- Синдром Жильбера - диагностика
- Синдром Жильбера - лечение и диета < /ол>
- нарушения оттока желчи - билиарный цирроз печени, склерозирующий холангит, рак желчевыводящих путей , камни протоков, ампула рака Фатера, рак поджелудочной железы, наркотики;
- поражение клеток печени – вирусное, токсическое поражение печени, снижение печеночного кровотока у пациентов с правожелудочковой сердечной недостаточностью;
Синдром Жильбера, также известный как периодическая ювенильная желтуха, представляет собой метаболическое генетическое заболевание, суть которого заключается в избыточном накоплении билирубина. в крови, что связано с нарушением метаболизма этого вещества в печени.
Билирубин — желтый пигмент, образующийся в процессе распада гемоглобина (красного пигмента крови), который высвобождается из разложившихся эритроцитов (эритроцитов). Свободный билирубин попадает из плазмы крови в печень, где связывается с глюкуроновой кислотой. Затем конъюгированный билирубин выводится в желчные протоки и концентрируется в желчном пузыре, придавая желчи характерный цвет. У больных болезнью Жильбера избыток пигмента не выводится в желчные протоки, что приводит к гипербилирубинемии - повышению уровня билирубина в крови.
Заболевание встречается лишь у 7 процентов населения и чаще всего диагностируется у мужчин.
Синдром Жильбера – причины
Заболевание вызвано мутацией гена, кодирующего уридинглюкуронозилтрансферазу, которая участвует в процессе соединения билирубина с глюкуроновой кислотой. Изменения этого гена приводят к неполной конъюгации билирубина в гепатоцитах (клетках печени) и накоплению свободного билирубина в крови.
Синдром Жильбера наследуется по аутосомно-рецессивному типу, а это означает, что для появления симптомов заболевания необходимо унаследовать копии дефектных генов от каждого родителя.
Синдром Жильбера - симптомы
Заболевание обычно протекает бессимптомно, поэтому чаще всего диагностируется случайно, во время плановых анализов крови. У больных периодически может наблюдаться легкая преходящая желтуха, которая проявляется изменением цвета белков глаз, слизистых оболочек и кожи на желтый цвет, которое усиливается при стрессах, физических нагрузках, голодании, алкоголь или заболевания с высокой температурой. Кроме того, стул светлый и обесцвеченный, а моча темная. Существуют также симптомы, напоминающие грипп или простуду, в том числе: усталость и головные боли.
Синдром Жильбера – диагностика
В случае синдрома Жильбера окончательный диагноз ставится на основании анализов крови. Нормальная концентрация общего билирубина составляет примерно 0,2–1,1 мг/дл, из которых свободный билирубин (т. е. не связанный с глюкуроновой кислотой) составляет примерно 0,2–0,8 мг/дл. У пациентов с синдромом Жильбера концентрация свободного билирубина обычно составляет < 4–5 мг/дл (72–90 мкмоль/л).
В первую очередь следует исключить другие причины повышения уровня билирубина в крови:
<ул>Синдром Жильбера – лечение и диета
Заболевание не требует лечения. Однако пациентам с синдромом Жильбера следует изменить свою диету. Им определенно следует избегать употребления алкоголя, поскольку он повышает уровень билирубина у пациентов. Также следует избегать низкокалорийных диет и голодания, регулярно питаться и пить достаточное количество жидкости (не менее 2 литров в день). Также важен образ жизни без стресса.
Рекомендуемая статья:
