Оглавление
- Синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром) - причины и факторы риска< / li>
- Синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром) – симптомы
- Синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром) – диагностика< li>Синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром) - лечение
Синдром Гудпасчера, также известный как легочно-почечный синдром, принадлежит к группе заболеваний, называемых системным васкулитом. При синдроме Гудпасчера возникает воспаление базальной мембраны сосудов почечных клубочков и легочных альвеол, что приводит к кровотечению в легочные альвеолы и быстро прогрессирующему гломерулонефриту. Заболевание опасно для жизни, поскольку может очень быстро, даже в течение нескольких дней, привести к дыхательной недостаточности и/или почечной недостаточности.
Синдром Гудпасчера встречается редко (заболеваемость в Европе - примерно 1/1 млн жителей/год), чаще всего у людей в возрасте от 20 до 30 лет и у лиц в возрасте 50-65 лет. Заболевание чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин.
Синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром) – причины и факторы риска
Синдром Гудпасчера – это заболевание, возникающее в результате аутоиммунитета. При этом типе заболевания иммунная система распознает собственные клетки организма как чужеродные и вырабатывает против них антитела, которые атакуют эти клетки и приводят к их воспалению и разрушению. При синдроме Гудпасчера вырабатываются антитела (анти-ГБМ), направленные против базальной мембраны сосудов клубочков и легочных альвеол. Повреждение клубочковых кровеносных сосудов антителами приводит к гломерулонефриту, который может привести к хронической почечной недостаточности. В свою очередь, повреждение сосудов альвеол приводит к кровотечению.
Факторы риска включают воздействие углеводородов и табачного дыма, вдыхание кокаина и инфекции.
Синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром) – симптомы
Симптомы поражения легких:
<ул>Симптомы поражения почек:
<ул>Кроме того, могут появиться общие симптомы, обычно напоминающие грипп, в том числе: чувство усталости, жар, боли в мышцах и суставах, отсутствие аппетита.
Синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром) – диагностика
Для выявления антител против GBM проводятся анализы крови. В случае синдрома Гудпасчера другие симптомы включают: повышение уровня креатинина и мочевины в крови, что указывает на поражение почек.
Также необходим анализ мочи, который показывает, среди прочего: наличие белка или эритроцитов.
Врач также проводит исследования дыхательной системы. При осмотре стетоскопом можно услышать хрипы, а иногда даже бронхиальные звуки. В свою очередь, рентгенограмма грудной клетки показывает крапчатое затенение, что говорит о воспалительных изменениях.
В некоторых случаях может потребоваться биопсия почек или легких.
Синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром) - лечение
Больным назначают глюкокортикостероиды и циклофосфамид. Дополнительно проводится плазмаферез – процедура, предполагающая очистку крови от нежелательных элементов – в данном случае антител против ГБМ.
У некоторых пациентов почки начинают нормально работать, обычно в первые недели лечения. Однако в 40-50 проц. У больных, несмотря на лечение, почки не восстанавливают свои функции. Тогда необходима заместительная почечная терапия в виде гемодиализа. Через несколько месяцев состояние пациента может улучшиться и гемолиаза может не понадобиться. Однако опыт врачей показывает, что восстановление функции почек в более поздние сроки происходит редко. Если почки не начинают нормально работать в первые недели лечения и пациенту требуется заместительная почечная терапия, это обычно означает, что почечная недостаточность необратима.
Однако вы можете предотвратить прогрессирование или даже развитие почечной недостаточности. Все, что вам нужно сделать, это как можно раньше диагностировать заболевание и применить соответствующее лечение.
