Оглавление
- Гемолитико-уремический синдром - что это такое?
- < a>Гемолитико-уремический синдром - виды и симптомы
- Гемолитико-уремический синдром - кто может страдать от него?
- Гемолитико-уремический синдром синдром -уремический - профилактика
- Гемолитико-уремический синдром - диагностика
- Гемолитико-уремический синдром - лечение< / li>
- Гемолитико-уремический синдром – осложнения
Гемолитико-уремический синдром (ГУС — гемолитико-уремический синдром) — полиорганное заболевание, диагностируемое чаще всего у детей раннего возраста. При гемолитико-уремическом синдроме возникает острое поражение почек. Еще одним важным отклонением являются нарушения свертываемости крови, приводящие к изменению кровоснабжения внутренних органов.
Причины возникновения гемолитико-уремического синдрома различные, наиболее распространенной из них является инфекция определенными видами бактерий. Эти бактерии, чаще всего приобретаемые через пищу, производят токсины, вызывающие симптомы заболевания.
Гемолитико-уремический синдром — серьезное заболевание, которое может привести к хронической почечной дисфункции.
Гемолитико-уремический синдром - что это такое?
Термин «гемолитик-уремический синдром» звучит достаточно сложно и может быть совершенно непонятен непрофессионалу. Если мы хотим понять суть заболевания, попробуем сначала расшифровать отдельные элементы его названия.
Термин «гемолитический» возникает в результате гемолиза, происходящего при этом синдроме, то есть процесса разрушения эритроциты. Результатом гемолиза является анемия, т.е. уменьшение количества эритроцитов в крови.
Вторая часть названия синдрома — уремия — означает состояние, при котором почки неспособен функционировать надлежащую выделительную функцию. Вредные продукты обмена затем накапливаются в организме. Их накопление может привести к серьезным повреждениям органов.
Мы уже выделили два компонента гемолитико-уремического синдрома:
<ул>Какие еще процессы происходят в ходе заболевания?
Очень важные изменения касаются свертывающей системы и внутренней части мелких кровеносных сосудов. При гемолитико-уремическом синдроме повреждается эндотелий, то есть слой, составляющий внутреннюю оболочку сосудов.
Нарушение функции эндотелия приводит к образованию тромбов, закупоривающих просвет сосудов. Закрытые сосуды, в свою очередь, вызывают нарушения кровоснабжения органов.
Такие сосудистые изменения сначала появляются в почках, что объясняет возникновение острой почечной недостаточности.
С точки зрения системы свертывания крови типичным симптомом гемолитико-уремического синдрома является тромбоцитопения, то есть уменьшение количества тромбоцитов.
Гемолитико-уремический синдром - типы и симптомы
Теперь, когда мы знаем, какие патологии входят в состав гемолитико-уремического синдрома, пришло время спросить себя: какова их причина?
В зависимости от этиологии заболевания различают две формы гемолитико-уремического синдрома: типичную и атипичную.
Типичная форма гемолитико-уремического синдрома составляет примерно 90% всех случаев заболевания.
Фактором, вызывающим эту форму гемолитико-уремического синдрома, являются бактерии, а точнее, их токсины. Наиболее частым возбудителем, вызывающим гемолитико-уремический синдром, считается бактерия Escherichia coli серотипа (варианта) О157:Н7. Бывает и так, что заболевание вызывают другие штаммы бактерий (например, Shigella).
Общей чертой всех этих возбудителей является способ их приобретения – они попадают в организм с пищей, которую мы едим.
По этой причине первые симптомы гемолитико-уремического синдрома при типичном варианте исходят со стороны желудочно-кишечного тракта. Это:
<ул>Через некоторое время к ним присоединяются симптомы поражения других органов:
<ул>Атипичный гемолитико-уремический синдром не вызывается бактериальными токсинами.
Его причиной является нарушение функционирования иммунной системы, а точнее одного из ее компонентов - так называемого система комплемента. Последствия аномального иммунного ответа идентичны таковым при типичном гемолитико-уремическом синдроме: повреждение эндотелиальных клеток сосудов и образование тромбов в мелких сосудах, что приводит к поражению почек.
При атипичном гемолитико-уремическом синдроме начальные симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта отсутствуют - например, нет характерной диареи.
Этой форме гемолитико-уремического синдрома иногда предшествует инфекция верхних дыхательных путей.
Другой причиной атипичного гемолитико-уремического синдрома являются врожденные различия в функционировании иммунной системы (генетическая предрасположенность). В таком случае симптомы заболевания могут передаваться по наследству и иметь тенденцию к рецидивам.
Атипичный гемолитико-уремический синдром протекает более тяжело и имеет более серьезный прогноз, чем типичный вариант.
Гемолитико-уремический синдром - в кого может появиться?
Гемолитико-уремический синдром — детское заболевание. Наибольшая заболеваемость заболеванием наблюдается у детей младшего возраста и наблюдается в возрасте до 5 лет.
Гемолитико-уремический синдром также является наиболее распространенной причиной острой почечной недостаточности в этой возрастной группе.
Однако это не означает, что это заболевание не может развиться у пациентов других возрастов.
Гемолитико-уремический синдром также встречается у взрослых и обычно протекает гораздо тяжелее.
Гемолитико-уремический синдром - профилактика
Можно ли предотвратить гемолитико-уремический синдром?
В случае типичного варианта, вызванного токсином бактерий E.Coli (или других), профилактика заключается в отказе от употребления потенциально зараженных продуктов. Наиболее распространенным источником таких бактерий является неправильно приготовленное мясо – сырое и/или недоваренное. Также важно пить воду из правильно контролируемых источников.
В научном мире продолжаются дискуссии о целесообразности применения антибиотиков при кровавом поносе, вызванном E.Coli.
Может показаться, что использование антибиотика поможет избежать гемолитико-уремического синдрома, вызванного бактериальными токсинами.
Однако существуют научные исследования, подтверждающие тот факт, что применение антибиотика вызывает внезапное разрушение большого количества бактериальных клеток, которые при разрушении выделяют в кровь огромное количество токсина.
По этой причине антибиотики обычно не используются для профилактики гемолитико-уремического синдрома.
Гемолитико-уремический синдром - диагностика
Первым этапом диагностики гемолитико-уремического синдрома является медицинский осмотр и медицинский осмотр, ориентированный на характерные симптомы этого заболевания.
Типичное течение заболевания включает в себя начальную диарею с небольшим количеством крови, за которой следует лихорадка и значительная слабость, а через некоторое время объем мочи уменьшается. р>
Однако спектр симптомов гемолитико-уремического синдрома широк, и вышеуказанные симптомы не обязательно должны присутствовать у всех пациентов.
Иногда при физикальном обследовании выявляются осложнения гемолитико-уремического синдрома, такие как гипертония, желтуха или судороги.
Анализ крови необходим для выявления типичных признаков гемолитико-уремического синдрома. В результате гемолиза (распада эритроцитов) в мазке крови можно наблюдать уменьшение количества эритроцитов.
Под микроскопом видны фрагменты разрушенных клеток крови – это так называемые шистоциты. Еще одним характерным изменением является тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов).
Выявить дисфункцию почек можно путем определения так называемого параметры почек. К ним относятся, среди прочего: концентрация мочевины и креатинина. Повышенные значения этих показателей свидетельствуют о развитии почечной недостаточности. В результате нарушения функции почек также могут развиваться электролитные нарушения.
В диагностике гемолитико-уремического синдрома важен еще один тест: посев кала на бактерии, которые могут вызвать заболевание. Обычно ищут штаммы E.coli O157:H7 или Shigella. Дополнительно можно определить наличие бактериального токсина в кале.
Диагностика атипичного гемолитико-уремического синдрома несколько иная и более сложная. Для выявления источника нарушений в иммунной системе необходимы детальные иммунологические, а иногда и генетические исследования.
Гемолитико-уремический синдром - лечение
До сих пор не существует причинного лечения гемолитико-уремического синдрома. Терапия предполагает использование различных методов симптоматического лечения. В случае очень тяжелой анемии может потребоваться переливание продуктов крови (эритроцитов).
Аналогично, тяжелая тромбоцитопения может потребовать переливания концентрата тромбоцитов.
Почечная недостаточность может быть показанием к проведению заместительной почечной терапии (перитонеальный диализ, гемодиализ или гемодиафильтрация).
Если у пациента развивается гипертония, также применяются препараты для снижения артериального давления.
Основным методом лечения атипичного гемолитико-уремического синдрома является плазмаферез, т.е. очистка плазмы крови. Эта процедура позволяет очистить кровь от молекул, вырабатываемых иммунной системой, которые приводят к симптомам заболевания.
Существует также препарат, предназначенный для лечения этого варианта гемолитико-уремического синдрома, под названием Экулизумаб. Это препарат, подавляющий чрезмерную активность системы комплемента, которая является основным «виновником» развития атипичного ХМ.
Гемолитико-уремический синдром - осложнения
Гемолитико-уремический синдром — серьезное заболевание, которое может привести к хроническим осложнениям и даже летальному исходу. Летальность при гемолитико-уремическом синдроме оценивается примерно в 5%.
Основным осложнением гемолитико-уремического синдрома является хроническая болезнь почек – ею страдают, в зависимости от источников, от 30 до 50% больных.
После заболевания больные должны находиться под постоянным наблюдением нефрологического диспансера. Терминальная стадия почечной недостаточности может служить основанием для проведения процедуры пересадки почки. Повреждение почек также может вызвать гипертонию (почки оказывают значительное влияние на регуляцию артериального давления, вырабатывая гормон ренин).
Наиболее серьезный прогноз при гемолитико-уремическом синдроме касается взрослых пациентов, пациентов с атипичной формой этого синдрома, а также тех, у кого поражены другие органы, кроме почек (например, центральная нервная система).
