Оглавление
- Синдром Касабаха-Меррита и опухоли сосудистого происхождения
- < a>Синдром Касабаха-Мерритта - симптомы
- Синдром Касабаха-Мерритта - осложнения
- Синдром Касабаха-Мерритта - диагностика a>
- Синдром Казабаха-Мерритта - лечение
- Синдром Казабаха-Мерритта - прогноз
- ангиобластома (тафтинговая гемангиома)
- Гемангиоэндотелиома типа саркомы Капоши (Капозиформная гемангиоэндотелиома)
- снижение количества тромбоцитов
- снижение концентрации фибриногена.
- увеличение D-димера (они указывают на активацию процессов свертывания крови, могут свидетельствовать, в том числе, о развитии ДВС-синдрома - см. пункт 4)
Склонность к избыточному кровотечению отражается в увеличении показателей, используемых для оценки эффективности системы свертывания крови (МНО, АЧТВ).
По показателям анализа крови мы обычно имеем дело с анемией, то есть уменьшением количества эритроцитов.
Сложной диагностической проблемой при синдроме Касабаха-Мерритта является решение о проведении биопсии.
Хотя гистологическая оценка фрагмента сосудистой опухоли может быть полезна для установления диагноза, это исследование часто опускается.
Причина — значительно повышенный риск кровотечений у пациентов с синдромом Касабаха-Мерритта. Выполнение биопсии может привести к кровотечению, которое трудно остановить. По этой причине оценка опухоли обычно проводится с использованием менее инвазивных методов (в первую очередь визуализирующих тестов).
Синдром Касабачи-Мерритта – лечение
Синдром Касабаха-Мерритта — редкое заболевание. По этой причине не существует четких рекомендаций относительно предпочтительной схемы лечения.
Каждый случай рассматривается и лечится индивидуально, в зависимости от типа, локализации и размера сосудистой опухоли, а также тяжести осложнений со стороны свертывающей системы.
Первым вариантом лечения является хирургическое удаление опухоли. Этот метод используется в основном для относительно небольших изменений. Дополнительным ограничением хирургического вмешательства является очень высокий риск периоперационного кровотечения.
Несколько менее инвазивным методом являются эндоваскулярные методики лечения, предполагающие закрытие просвета сосудов, образующих опухоль. Если вышеуказанные методы позволяют удалить опухоль, нарушения свертываемости крови обычно корректируются спонтанно.
Другой терапевтический путь — фармакотерапия. Раньше применялась терапия глюкокортикостероидами, но сейчас все чаще применяются химиотерапевтические препараты (сиролимус, винкристин). Реакция на лечение различна: иногда удается остановить рост опухоли, но, к сожалению, бывает и так, что медикаментозная терапия остается неэффективной.
В лечении больных с синдромом Касабаха-Мерритта важным вопросом остается переливание концентратов тромбоцитов. К сожалению, этот метод лечения не подходит для лечения хронической тромбоцитопении, поскольку перелитые тромбоциты будут «заперты» в опухоли и могут способствовать ухудшению состояния пациента.
Переливание тромбоцитов иногда применяют в случаях острого кровотечения, а также при подготовке к хирургическим вмешательствам (для снижения риска периоперационного кровотечения).
Переливание упакованных эритроцитов часто используется для лечения анемии, связанной с синдромом Касабаха-Мерритта.
Читайте также: Переливание крови: как переливают кровь?
Стоит помнить, что подавляющее большинство случаев синдрома Касабаха-Мерритта встречается у детей раннего возраста. По этой причине любая запланированная терапия требует тщательного рассмотрения баланса потенциальных преимуществ и связанных с ними рисков.
Решения относительно радикального лечения детей могут быть трудными. Одним из примеров является терапевтическое облучение, то есть радиотерапия сосудистых опухолей.
Несмотря на положительный эффект, показанный в некоторых научных исследованиях, этот метод лечения у детей применяется крайне редко.
Это несет в себе высокий риск долгосрочных осложнений, таких как задержка роста и повышенная вероятность развития рака в будущем.
Синдром Касабачи-Мерритта - прогноз
Прогноз синдрома Касабаха-Мерритта зависит от скорости диагностики и проводимого лечения. Если сосудистую опухоль удается удалить на ранней стадии, до того, как возникнут серьезные нарушения в системе свертывания крови, прогноз обычно благоприятный.
К сожалению, случается и так, что рак рецидивирует, несмотря на первоначальную эффективность терапии.
Однако сосудистые опухоли, связанные с синдромом Касабаха-Мерритта, не имеют тенденции к метастазированию.
Если лечение не начато достаточно быстро, увеличивается риск фатальных осложнений, таких как ДВС-синдром или кровотечение из-за тяжелой тромбоцитопении.
Читайте также:
<ул> - Кавернозная гемангиома: симптомы, диагностика, лечение
- Гемангиома печени: причины, симптомы, лечение
- Болезнь Рендю-Ослера-Вебера (врожденный геморрагический ангиоматоз)
Синдром Касабаха-Мерритта (СКМС) является детским заболеванием: большинство случаев диагностируется в возрасте до года. Это также период наибольшей заболеваемости гемангиомами. У детей старшего возраста синдром Касабаха-Мерритта встречается гораздо реже.
Изолированные случаи этого заболевания зарегистрированы и у взрослых пациентов во всем мире.
Синдром Казабаха-Мерритта встречается нечасто: по оценкам, риск его развития у пациента с гемангиомой составляет менее 1%.
Сосудистыми опухолями, наиболее часто связанными с синдромом Касабаха-Мерритта, являются ангиобластома и ангиоэндотелиома типа саркома Капоши.
Эти виды рака также относятся к редким заболеваниям, но их возникновение значительно увеличивает вероятность развития синдрома Касабаха-Мерритта (с 20 % до даже 70 %). .
Синдром Касабаха-Мерритта имеет очень опасные последствия и может привести к опасному для жизни кровотечению.
Хотя опухоли сосудистого происхождения сравнительно часто встречаются у детей, подавляющее большинство из них доброкачественные.
При синдроме Касабаха-Мерритта быстро растущая гемангиома вызывает уменьшение количества тромбоцитов и других нарушает гемостаз, то есть баланс между образованием и растворением тромбов в кровотоке.
Читайте также: Тромбоз: симптомы, причины и лечение
Синдром Касабаха-Меррита и новообразования сосудистого происхождения
Самой распространенной доброкачественной опухолью у детей является гемангиома. По оценкам, инфантильные гемангиомы встречаются примерно у 5% новорожденных. В подавляющем большинстве случаев эти виды рака не требуют никакого лечения.
Детская гемангиома обычно появляется в начале жизни ребенка, сначала растет, а через некоторое время начинает самопроизвольно исчезать – это так называемая инволюция гемангиомы. Гемангиомы чаще всего видны невооруженным глазом и встречаются на коже детей.
Гораздо более редкой локализацией гемангиом являются внутренние органы, например печень.
Показанием к лечению гемангиомы является ее агрессивный рост и инфильтрация окружающих тканей, а также возникновение в неблагоприятном месте (например, возле глазного яблока).
Хотя инфантильная гемангиома является самой распространенной доброкачественной опухолью у детей, стоит знать, что существуют и другие опухоли сосудистого происхождения. Мы классифицируем эти опухоли по гистологическим особенностям, то есть по типу клеток, из которых они состоят.
К опухолям сосудистого происхождения относятся группы доброкачественных, местно-злокачественных и злокачественных опухолей.
Доброкачественные опухоли характеризуются неагрессивным течением, хорошо отграничены от окружающих тканей и не образуют метастазов.
Локальные злокачественные опухоли также не склонны к метастазированию, но характеризуются агрессивным локальным ростом и разрушением близлежащих тканей. Злокачественные опухоли, однако, характеризуются как деструктивным ростом, так и способностью метастазировать.
Читайте также: Рак: доброкачественный или злокачественный?
В контексте синдрома Касабаха-Меррита нас в первую очередь интересуют два типа редких опухолей сосудистого происхождения:
<ул>Эти опухоли со сложными названиями чаще всего осложняются развитием синдрома Касабаха-Меррита. Оба они относятся к группе местно-злокачественных заболеваний: хотя и не метастазируют, но могут быстро и агрессивно расти, разрушая окружающие ткани.
Синдром Касабаха-Мерритта также иногда сопровождает другие сосудистые опухоли.
Синдром Касабаха-Мерритта – симптомы
В научной литературе синдром Касабаха-Мерритта называют «гигантской гемангиомой – тромбоцитопенией», т.е. «огромной гемангиомой – тромбоцитопенией». Эти понятия хорошо отражают наиболее важные особенности описываемого заболевания.
Основной проблемой заболевания является крупная, быстрорастущая опухоль сосудистого происхождения. Это изменение может располагаться как в коже, так и в мягких тканях.
Кожные гемангиомы при синдроме Касабаха-Меррита имеют темно-фиолетовый цвет, опухшие, болезненные и быстро увеличиваются. Гораздо реже встречаются большее количество гемангиом небольших размеров.
Если сосудистая опухоль расположена за пределами кожи (обычно в забрюшинном пространстве или мягких тканях), диагностика может быть значительно затруднена - изменение тогда не видно невооруженным глазом.
Быстрый рост сосудистой опухоли имеет серьезные последствия, называемые «пластинчатой ловушкой». В опухоли сохраняются морфотические элементы крови, в том числе преимущественно тромбоциты (тромбоциты). То же самое происходит и с эритроцитами, то есть эритроцитами.
Результатом такого «захвата» компонентов крови внутри опухоли является значительное снижение их концентрации в остальных кровеносных сосудах. Так развиваются тромбоцитопения и анемия.
Эти изменения являются причиной повышенной склонности к кровотечениям, что проявляется появлением синяков и экхимозы кожи .
Синдром Касабачи-Мерритта – осложнения
Нормальное количество тромбоцитов составляет 150 000–400 000/мкл. При синдроме Касабаха-Мерритта мы имеем дело с тромбоцитопенией, т.е. уменьшением количества тромбоцитов. При падении концентрации тромбоцитов примерно до 30 000/мкл появляются симптомы тромбоцитопенически-геморрагического диатеза.
Характерными особенностями этого состояния являются синяки и петехии, а также склонность к кровотечениям, которые в крайних случаях могут быть опасными для жизни (например, кровотечения во внутренних органах< /a> или центральная нервная система).
Синдром Касабаха-Мерритта приводит к полному нарушению регуляции свертывающей системы. Гемостаз, то есть состояние поддержания правильного свертывания крови, требует сотрудничества многих органов, клеток и молекул. Их правильное функционирование обеспечивает баланс между процессами образования и растворения тромбов внутри сосудов.
Согласно гипотезе «ловушки» предполагается, что сосудистая опухоль задерживает тромбоциты, приводит к их активации, а затем вызывает расходование белков, важных в процессе свертывания крови (в том числе фибриноген).
Таким образом может развиться ДВС-синдром, то есть синдром внутрисосудистого свертывания крови. Это очень серьезное осложнение, заключающееся в полном нарушении гемостаза.
С одной стороны, возникает генерализованная коагуляционная активность, а с другой – расходуются необходимые для нее тромбоциты, что приводит к затруднениям остановки кровотечения. ДВС-синдром — серьезная патология, требующая интенсивной симптоматической терапии и быстрого проведения этиотропной терапии.
Другие осложнения синдрома Касабаха-Мерритта могут быть связаны с локальным ростом сосудистой опухоли. При развитии рака в полостях тела (грудной клетке, брюшной полости) возможно возникновение давления на внутренние органы, вторичные нарушения их функционирования и боли.
Однако если гемангиома расположена в коже, существует риск нарушения ее непрерывности, изъязвления и развития инфекционных осложнений.
Большой объем крови, протекающий по сосудам опухоли, также несет в себе риск развития недостаточности кровообращения.
Синдром Касабачи-Мерритта - диагноз
Диагноз синдрома Касабаха-Мерритта основывается на клинической картине и характерных изменениях лабораторных и визуализирующих исследований.
Физическое обследование может выявить сосудистую опухоль на коже, которая впоследствии может сопровождаться симптомами нарушения свертываемости крови: синяками и петехиями.
Любая необъяснимая тромбоцитопения у ребенка требует поиска сосудистых изменений, в том числе и во внутренних органах.
В этом случае полезны визуализирующие тесты; сначала обычно УЗИ брюшной полости с оценкой состояния печени и селезенки. При необходимости также можно выполнить компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию.
Очень специализированный тип теста, который проводится только в некоторых центрах, — это визуализация с использованием радиоактивных изотопов. Использование специально маркированных тромбоцитов позволяет визуализировать их «захват» внутри сосудистой опухоли.
Лабораторные исследования обычно показывают значительные нарушения в системе свертывания крови. Характерные изменения включают:
<ул>Совет эксперта
