Синдром Ламберта-Итона – причины, симптомы и лечение

Оглавление

1. Синдром Ламберта-Итона – причины
2. Синдром Ламберта-Итона - симптомы
3. Синдром Ламберта-Итона - диагностика
4. Синдром Ламберта-Итона - лечение

Синдром Ламберта-Итона (LEMS, миастенический синдром Ламберта-Итона) – заболевание, поражающее мышцы, вызывающее их ослабление. Он похож на миастению, поэтому синдром Ламберта-Итона также называют миастеническим синдромом.

Синдром Ламберта-Итона — заболевание пожилых людей: средний возраст пациентов с LEMS составляет 60 лет. Заболевание редко диагностируется у детей, однако известно несколько случаев его развития у людей до 17 лет. Более того, LEMS встречается почти с одинаковой частотой у женщин и мужчин.

Синдром Ламберта-Итона – причины

Синдром Ламберта-Итона в большинстве случаев (около 85%) имеет неопластическое происхождение и поэтому классифицируется как паранеопластический синдром. Синдром Ламберта-Итона чаще всего (50 процентов больных) сочетается с мелкоклеточным раком легкого. Это также может быть связано (хотя и реже) с раком молочной железы, желудка, толстой кишки, простаты, мочевого пузыря, почек или желчного пузыря.

Как рак способствует развитию заболевания? Считается, что организм, борющийся с раком, также непреднамеренно атакует окончания нервных волокон мышц. Стоит знать, что симптомы LEMS часто предшествуют симптомам рака. В большинстве случаев рак появляется в течение первых 2 лет после появления симптомов синдрома Ламберта-Итона.

Примерно в 15 процентах случаев LEMS является аутоиммунным заболеванием, т.е. таким, при котором иммунная система вырабатывает антитела, направленные против собственных клеток и тканей - в данном случае против так называемого Кальциевые каналы, расположенные на нервных окончаниях, достигают мышц. Как следствие, нарушается способность нервных клеток посылать сигналы мышечным клеткам. Это, в свою очередь, вызывает снижение мышечной силы.

Фибромиалгия (ФМС) – заболевание, характеризующееся болью в мышцах и костях
Полимиозит - причины, симптомы и лечение
Боли роста, т. е. мышечные боли у детей, связанные с ростом тела

Синдром Ламберта-Итона – симптомы

Доминирующим симптомом является мышечная слабость, обычно проксимальных мышц ног и рук (т. е. бедер и рук). Затем затрудняется ходьба (особенно значительные трудности при подъеме по лестнице) и подъем рук (больной не может, в том числе, причесаться). Сопутствующим симптомом может быть мышечная боль.

Кроме того, у вас могут возникнуть такие симптомы, как:

<ул>
5. сухость во рту
6. расстройства потоотделения.
7. уменьшение разрывов.
8. мужское импотенция
9. ортостатическая гипотензия, т. е. падение артериального давления (систолическое как минимум на 20 мм рт. ст., диастолическое - на 10 мм рт. ст.) после принятия положения стоя, например, при быстром вставании с постели.

Реже (около 25 процентов пациентов) наблюдаются глазные симптомы, такие как опущение век или двоение в глазах. Иногда у вас могут возникнуть проблемы с речью, жеванием или глотанием пищи.

Это пригодится

Синдром Ламберта-Итона и миастения

Синдром Ламберта-Итона и миастения — заболевания, имеющие схожие симптомы. Однако разница между ними заключается в том, что в случае LEMS легкие упражнения приносят улучшение (хотя и только временное). Это отличается от ситуации с миастенией гравис: несмотря на физические нагрузки, мышцы больного становятся все более слабыми. Другой характеристикой синдрома Ламберта-Итона является то, что утром после пробуждения больной чувствует себя хуже, чем вечером, что совершенно противоположно таковому при миастении. При этом первые симптомы миастении возникают в 65-70%. пациенты с опущенными веками. Этот симптом редко встречается при синдроме Ламберта-Итона.

Синдром Ламберта-Итона – диагноз

При подозрении на синдром Ламберта-Итона проводятся следующие исследования:

<ул>
10. анализы крови (включая иммунологические тесты)
11. Тест на тошноту при электростимуляции (стимуляция нервов электрическими раздражителями)
12. Электромиография одного мышечного волокна (SFEMG)
13. тесты на выявление рака. В связи с тем, что заболевание чаще всего связано с раком легких, проводят рентгенографию грудной клетки и бронхоскопию. Если рак легких не обнаружен, анализы следует повторить через шесть месяцев, поскольку, как уже упоминалось, рак может появиться даже через несколько лет после появления симптомов LEMS.

Врач должен исключить такие заболевания, как миастения, дерматомиозит/полимиозит, воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, спинальная мышечная атрофия и миозит с включенными тельцами.

Синдром Ламберта-Итона – лечение

Если причиной заболевания является рак, применяют онкологическое лечение. Кроме того, больному назначают ингибиторы холинэстеразы, иммунодепрессанты (в т.ч. преднизолон и циклофосфамид), а также препараты, повышающие количество кальция в нервных окончаниях (диаминопиридин). В периоды выраженной симптоматики применяют плазмаферез (очистка крови от нежелательных элементов – в данном случае антитела, направленные против мышц) или вводят иммуноглобулины.

Совет эксперта

Гильен - Барре - осмотры [совет специалиста]

Граафов фолликул не лопается [совет специалиста]

Синдром Денди-Уокера [советы экспертов]