Синдром Леннокса-Гасто: синдром детской эпилепсии.

Оглавление

1. Синдром Леннокса-Гасто: причины
2. Синдром Леннокса-Гасто: симптомы
3. Синдром Леннокса-Гасто: диагностика
4. Синдром Леннокса-Гасто: лечение
5. Синдром Леннокса-Гасто: прогноз

Синдром Леннокса-Гасто (сокращенно LGS, происходит от английского названия Синдром Леннокса-Гасто) — один из видов детской эпилепсии. . Первые симптомы заболевания могут появиться у детей разного возраста, но чаще всего заболевание начинается в возрасте от 2 до 6 лет. Синдром Леннокса-Гасто может возникнуть у детей обоих полов, однако мальчики страдают от него примерно в два раза чаще. По статистике, на СЛГ приходится до 4% всех эпилепсий у детей.

Синдром Леннокса-Гасто: причины

Вообще говоря, существует две формы синдрома Леннокса-Гасто. Первую иногда называют первичной или идиопатической – так называют ЛГС, когда не удается найти причину этого заболевания у ребенка. Значительно чаще, составляя до 80% всех случаев синдрома Леннокса-Гасто, встречается вторичная форма, т. е. такая, при которой у больного могут обнаруживаться некоторые неврологические отклонения. В такой ситуации причинами синдрома Леннокса-Гасто могут быть:

Каким-то образом, до конца не известным в настоящее время, с синдромом Леннокса-Гасто связан еще один синдром детской эпилепсии - синдром Веста. Оказывается, синдром Веста предшествует развитию синдрома Леннокса-Гасто почти у 40% всех пациентов с СЛГ.

Синдром Леннокса-Гасто: симптомы

Наиболее характерной для синдрома Леннокса-Гасто является триада проблем, состоящая из чрезвычайно частых эпилептических припадков, различной степени интеллектуальных расстройств и нарушений ЭЭГ, характерных для СЛГ. Спектр возможных типов эпилептических припадков у больных СЛГ, вероятно, весьма широк. самый большой среди всех других синдромов эпилепсии. Синдром Леннокса-Гасто чаще всего приводит к тоническим судорогам, которые чаще всего возникают в ночное время. Вторым наиболее распространенным типом судорог, возникающих при СЛГ, являются миоклонические судороги, которые обычно возникают, особенно когда пациент с СЛГ переутомлен. Другие эпилептические припадки, наблюдаемые при синдроме Леннокса-Гасто, включают:

Существенной трудностью при синдроме Леннокса-Гестаута является то, как часто у ребенка могут возникать эпилептические припадки - в течение заболевания они могут возникать до 100 раз в сутки. Риск развития эпилептического статуса также достаточно высок у пациентов с СЛГ - по статистике он встречается до половины пациентов с синдромом Леннокса-Гасто. Интеллектуальные нарушения у детей с синдромом Леннокса-Гасто. Синдром Гасто иногда протекает разной степени тяжести. В первую очередь они вызваны частыми эпилептическими припадками — у детей, страдающих СЛГ, припадки возникают, как уже говорилось, много раз в день. Последствиями такого явления могут быть нарушения психомоторного развития, речевые нарушения, нарушения поведения или проблемы с социальным функционированием.

Синдром Леннокса-Гасто: диагноз

Ключевую роль в диагностике синдрома Леннокса-Гасто играет электроэнцефалография (ЭЭГ), выполняемая как в состоянии покоя, так и во время сна. Наиболее частыми отклонениями, наблюдаемыми при этом обследовании, являются замедление основной активности мозговых волн, а также пароксизмальные разряды нерегулярных медленных волн и появление спайк-волновых комплексов с частотой, достигающей 2-2,5 Гц при подозрении на СЛГ. ребенку проводятся и другие тесты, в первую очередь визуализирующие тесты. Визуализация головы с использованием магнитно-резонансной томографии или компьютерной томографии головы используется для поиска потенциальной причины синдрома Леннокса-Гасто. благодаря таким тестам можно обнаружить, например, ишемические очаги в мозгу ребенка.

Синдром Леннокса-Гасто: лечение

Основой лечения синдрома Леннокса-Гасто является фармакотерапия. К препаратам первой линии в лечении заболеваний относятся:

Другие лекарства, которые также используются для лечения синдрома Леннокса-Гасто, включают:

Синдром Леннокса-Гасто часто не удается улучшить при фармакотерапии одним препаратом, поэтому у разных пациентов могут использоваться разные комбинации противоэпилептических препаратов. Как правило, СЛГ классифицируется как лекарственно-устойчивая эпилепсия, поэтому пациентов иногда лечат другими методами, помимо фармакотерапии. Изменение диеты может быть полезным у некоторых пациентов с лекарственно-устойчивой эпилепсией, в том числе страдающих синдромом Леннокса-Гасто. Особое внимание уделено кетогенной диете, при которой следует употреблять значительное количество соединений жирового происхождения при ограничении белковых и углеводных веществ. Кетогенная диета действительно может помочь пациентам с СЛГ, но ее ни в коем случае нельзя применять отдельно – ее всегда следует делать только после консультации с врачом и, соблюдая эту диету, находиться под его постоянным наблюдением при синдроме Леннокса-Гасто, особенно при синдроме Леннокса-Гасто. В ситуации, когда другие методы не улучшают состояние больного, можно применить хирургическое лечение. Наиболее часто выполняемыми процедурами в этом случае являются имплантация стимулятора блуждающего нерва и процедура рассечения спайки большого мозга (так называемая каллозотомия).

Синдром Леннокса-Гасто: прогноз

Прогноз для LGS довольно плохой. Даже более 3/4 пациентов с этим расстройством, несмотря на многолетнее лечение, во взрослом возрасте могут быть не в состоянии жить самостоятельно и требовать ухода со стороны других людей. Прогноз хуже, среди прочего: те пациенты, у которых СЛГ предшествовал синдром Веста или у которых заболевание началось рано. Прогноз также хуже, чем чаще у пациента возникают эпилептические припадки. Синдром Леннокса-Гасто также представляет риск получения травм — различные виды несчастных случаев происходят гораздо чаще среди пациентов с этим синдромом эпилепсии, чем в общей популяции.