Оглавление
- Синдром Мошковица (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура) - причины
- Синдром Мошковица (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура) – симптомы
- Синдром Мошковица (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура) – диагностика
- Синдром Мошковица (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура) - лечение
Синдром Мошковица, также известный кактромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), относится к группе тромбоцитопенических нарушений свертываемости крови. В ходе ТТП тромбоциты слипаются, в результате чего в мелких сосудах (в мелких артериях и капиллярах) образуются рассеянные тромбы. Тромбы, блокирующие сосуды, ухудшают приток крови к различным органам, что приводит к их гипоксии и недостаточности.
<блок-цитата>Кроме того, наличие тромбов приводит к повреждению протекающих через них эритроцитов, что приводит к микроангиопатической гемолитической анемии. В свою очередь, в результате использования тромбоцитов для образования тромбов развивается тромбоцитопения (тромбоцитопения). Таким образом, синдром Мошковица — одно из немногих состояний, при которых тромбоцитопения сопровождается образованием тромбов.
Синдром Мошковица (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура) - причины
Причиной тромботической тромбоцитопенической пурпуры может быть повреждение эндотелия сосудов, но чаще всего это дефицит (а значит - сниженная активность) фермента ADAMTS13, ответственного за расщепление мультимеров фактора фон Виллебранда - одного из факторы свертывания крови. Как следствие, в крови появляются чрезвычайно крупные мультимеры фактора фон Виллебранда, которые обладают повышенной способностью связываться с тромбоцитами и образовывать агрегаты тромбоцитов, а затем и сгустки.
Аутоантитела IgG, направленные против этого фермента, могут быть ответственны за дефицит фермента ADAMTS13. Их наличие наблюдается:
<ул>Кроме того, беременные женщины подвергаются риску ТТП.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура также может быть вызвана врожденным дефицитом фермента ADAMTS-13 (также известным как синдром Апшоу-Шульмана).
Синдром Мошковица (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура) – симптомы
В случае синдрома Мошковица внезапно появляются следующие явления:
<ул>Однако симптомы гипоксии и повреждения (в результате нарушения кровообращения в капиллярах) могут поражать любой орган, например сердце (ишемия миокарда), поджелудочную железу или надпочечники.
<ул>Синдром Мошковица (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура) - диагноз
Диагноз ставится на основании результатов анализа крови. При диагностике следует исключить другие заболевания, такие как: синдром острого внутрисосудистого свертывания крови, антифосфолипидный синдром, аутоиммунное разрушение тромбоциты и эритроциты (синдром Эванса) и гемолитико-уремический синдром (ГУС).
Синдром Мошковица (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура) - лечение
У больных с тромботической тромбоцитопенической пурпурой применяют плазмаферез, т.е. плазмаферез. Лечение предполагает разделение плазмы на клетки крови и удаление ее вместе с нежелательными компонентами (в данном случае вместе с антителами, блокирующими активность фермента ADAMTS13, и избыточными мультимерами фактора фон Виллебранда).
<блок-цитата>Удаленную плазму затем заменяют свежезамороженной плазмой, раствором альбумина и/или кристаллоидами или коллоидами. Причем при синдроме Мошковица влияние плазмафереза заключается не только в плазмообмене, но и в восполнении недостающих компонентов плазмы – пациент получает активный фермент ADAMTS13, препятствующий образованию тромбоцитарных тромбов. Обычно ежедневно заменяют 3-4 литра плазмы до исчезновения симптомов заболевания (хотя в некоторых источниках говорится об этом
Обычно параллельно назначают кортикостероиды (их эффективность не оценивалась в клинических исследованиях, но имеется множество сообщений в пользу этого лечения). Если эти методы неэффективны, применяют иммуносупрессивное лечение. Кроме того, все пациенты должны получать фолиевую кислоту.
Кроме того, для нейтрализации тромбоцитопении применяют концентрат тромбоцитов.
В последние годы были опубликованы весьма многообещающие сообщения о попытках лечения резистентных форм заболевания с помощью ритуксимаба.
U 30–60 процентов У больных наблюдались рецидивы заболевания – большинство из них возникали в первый месяц после лечения острого эпизода. Симптомом рецидива, вероятно, является постепенное снижение количества тромбоцитов.
