Оглавление
<ол>Синдром Нельсона — редкое заболевание, возникающее у людей, перенесших двустороннюю адреналэктомию, т. е. после удаления надпочечников .
В результате удаления надпочечников вырастает аденома гипофиза, секретирующая гормоны влияют на гормональный баланс человека. По мере роста опухоль может повредить окружающие ткани и вызвать неврологические симптомы.
Синдром Нельсона характеризуется чрезмерной пигментацией кожи, неврологическими симптомами и повышенным уровнем АКТГ в сыворотке.
Основной причиной синдрома считают отмену угнетающего действия кортизола на клетки гипофиза, что приводит к аденоматозной гиперплазии.
Синдром Нельсона и гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая ось
Синдром Нельсона включает нарушения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Правильно функционирующие отдельные клетки действуют по принципу механизма отрицательной обратной связи. При возникновении проблем на одном из этапов, остальные тоже меняют свою работу.
Физиологически гипоталамус вырабатывает гормоны, регулирующие работу гипофиза, возбуждающие и тормозящие. Гипофиз соответствующим образом реагирует на сигналы гипоталамуса и выделяет гормоны, влияющие на надпочечники. АКТГ, высвобождаемый из гипофиза, достигает коры надпочечников, где, среди прочего, стимулирует его выработку. кортизол.
Синдром Нельсона – симптомы
Симптомы синдрома Нельсона обусловлены давлением растущей опухоли на окружающие ткани:
<ул>Повышенная концентрация АКТГ влияет на цвет кожи, поскольку этот гормон аналогичен меланотропину, который у здорового человека влияет на количество меланин — пигмент кожи.
После удаления надпочечников при синдроме Нельсона дефицит вырабатываемых ими гормонов необходимо компенсировать добавками. Больной человек должен находиться под наблюдением эндокринолога.
Синдром Нельсона – диагностика
Клиническое подозрение на синдром Нельсона подтверждается измерением концентрации АКТГ в плазме. Значительно повышенные значения могут превышать 1000 пг/мл.
Концентрация АКТГ снижается во время теста на подавление дексаметазона, но требуются более высокие дозы, чем при болезни Кушинга.
Так же, как и при диагностике других опухолей гипофиза, следует провести визуализирующие и офтальмологические исследования.
Синдром Нельсона - лечение
Методом выбора при синдроме Нельсона является хирургическое удаление аденомы. Когда это невозможно, применяют консервативное лечение, заключающееся в применении препаратов, ингибирующих секрецию АКТГ. К ним относятся:
<ул>В некоторых случаях синдрома Нельсона можно использовать аналоги соматостатина длительного действия.
В тяжелых случаях синдрома Нельсона необходима лучевая терапия. Лучевая терапия является полезным решением для пациентов, которых нельзя лечить хирургическим путем, но она сопряжена с риском осложнений. Могут возникнуть проблемы с концентрацией внимания, памятью или нарушения зрения.
Совет эксперта
