Оглавление
<ол>Паранеопластический синдром (паранеопластический синдром) – появление симптомов, возникающих в результате развития онкологических заболеваний в организме. Однако это определение не распространяется на симптомы, вызванные локальным ростом опухоли или ее метастазами. Таким образом, кровохарканье при раке легких или желтуха, сопровождающий рак печени, поскольку эти симптомы исходят непосредственно из органов, пораженных раком.
По-видимому, паранеопластические синдромы не связаны с раком. Однако, по оценкам, они встречаются примерно у 8-10% онкологических больных. Правильный диагноз может стать первым сигналом, вызывающим подозрение на рак и требующим проведения дополнительных исследований. Быстрая диагностика и проведение терапии являются ключом к увеличению шансов на успех онкологического лечения.
Как возникает паранеопластический синдром?
Поскольку уже известно, что симптомы паранеопластического синдрома возникают вне места расположения первичной опухоли, возникает вопрос: чем обусловлено влияние рака данного органа на другие ткани?
В начале стоит отметить, что точная основа развития многих паранеопластических синдромов до сих пор не известна. Однако предполагаются два основных механизма этих явлений.
Первые из них — аутоиммунные реакции. иммунная система распознает развивающийся рак и пытается бороться с ним, в том числе путем выработки соответствующих антител< /а>. Однако случается, что по ошибке эти антитела не атакуют раковые клетки, а направляются против здоровых клеток организма. Этот процесс называется аутоиммунитетом. Разрушение здоровых клеток антителами может вызывать различные симптомы. Аутоантитела, среди прочего, являются причиной большинства неврологических паранеопластических синдромов, таких как паранеопластическая дегенерация мозжечка.
Вторым механизмом развития паранеопластических синдромов является непосредственная продукция опухолью различных молекул. Раковые клетки могут обладать способностью вырабатывать гормоны, белки, ферменты и многие вещества-посредники. Эти молекулы вместе с кровотоком распространяются по всему организму и влияют на другие ткани. По этой причине эффекты их продукции могут быть видны даже в отдаленных от опухоли органах. Этот механизм лежит в основе, например, гормональных и метаболических паранеопластических синдромов.
Какие виды рака могут быть связаны с паранеопластическими синдромами?
Паранеопластические синдромы обычно сопровождают определенные типы злокачественных опухолей. К раковым заболеваниям, которые могут сосуществовать с паранеопластическим синдромом, относятся:
<ул>Следует отметить, что в некоторых источниках к паранеопластическим синдромам относят общие симптомы, которые могут сопровождать практически все виды злокачественных опухолей. К ним относятся:
<ул>Эти симптомы всегда должны быть сигналом тревоги, требующим проведения дополнительных диагностических исследований.
Диагностика паранеопластических синдромов
Подозрение на связь между симптомами пациента и раком требует разнонаправленной диагностики. Универсальной схемы рекомендуемых исследований не существует, диагностика всегда зависит от типа паранеопластического синдрома и типа предполагаемого рака.
В случае аутоиммунных паранеопластических синдромов ищут специфические антитела, атакующие здоровые клетки организма. Их концентрации можно определять как в крови, так и, например, в спинномозговой жидкости (в случае аутоантител, направленных против клеток нервной системы).
При наличии конкретного подозрения на рак, лежащий в основе паранеопластического синдрома, проводятся исследования для его выявления. К ним относятся, например, томография грудной клетки, брюшной полости или таза, эндоскопическое исследование желудочно-кишечного тракта и пищеварительной системы, а также маммография при подозрении на рак молочной железы.
Если у нас нет подозрений относительно первичного очага рака, проводится ПЭТ, которое может выявить его местоположение. Оценка кожных паранеопластических синдромов может потребовать сбора биопсии и гистопатологического исследования, чтобы дифференцировать их от других дерматологических заболеваний.
Наиболее распространенные формы паранеопластических-синдромов
Паранеопластические синдромы включают в себя большую группу заболеваний – представить каждое из них в данной статье невозможно. Однако стоит подчеркнуть, что эти синдромы обычно проявляются в виде нарушений, относящихся к следующим группам:
<ул>Ниже приведены наиболее типичные примеры паранеопластических синдромов:
<ул>черный акантоз
Одним из примеров кожных паранеопластических синдромов является acanthosis nigricans (от латинского: acanthosis nigricans). В этом состоянии кожа становится темно-коричневой или черной. Высыпания чаще всего появляются на лице и шее, в складках кожи (например, в паху) и на коже рук. Acanthosis nigricans может быть первым признаком рака желудочно-кишечного тракта или, несколько реже, рака легких. Во многих случаях этот синдром сосуществует с нераковыми заболеваниями, особенно у пациентов с ожирением и у пациентов, страдающих гормональные нарушения.
Дерматомиозит (от лат. Дематомиозит) — воспалительное заболевание на границе между дерматологией и ревматологией, поражающее преимущественно кожу и скелетные мышцы. Заболевание вызвано аутоиммунными реакциями. К наиболее важным симптомам относятся слабость мышц плечевого пояса и бедер, а также эритематозные поражения на лице и руках. Подсчитано, что примерно 15-20% случаев дерматомиозита связаны с раком внутренних органов. Дерматомиозит может сопровождать рак молочной железы, простаты, желудочно-кишечного тракта и легких.
Синдром Лесера-Трела
Синдром Леслера-Трела – внезапное появление на коже многочисленных себорейных бородавок. себорейные бородавки являются доброкачественными образованиями и довольно часто встречаются у людей в единичной форме. Однако их внезапное появление, обычно на коже туловища, может быть первым признаком рака желудочно-кишечного тракта.
паранеопластическая пузырчатка
Пемфигус — еще одно аутоиммунное заболевание кожи, связанное с наличием антител против клеток, обнаруженных в коже. Болезненные волдыри, эритематозные поражения и эрозии могут появиться на всей поверхности кожи, а также на слизистых оболочках. Паранеопластическая пузырчатка чаще всего сопровождает опухоли лимфатической системы (лимфомы).
<ул>синдром неадекватной секреции вазопрессина (SIADH)
Синдром неадекватной секреции вазопрессина, также известный как синдром SIADH, является результатом выработки вазопрессина раковыми клетками. Вазопрессин – это гормон, который вызывает задержку воды в организме и регулирует его электролитный баланс . Результатом перепроизводства опухолью вазопрессина является чрезмерное разбавление жидкостей организма и снижение концентрации натрия в крови. Симптомы синдрома SIADH включают головные боли, нарушения памяти и общую слабость. В тяжелых случаях синдром может вызвать кому, отек мозга и даже привести к смерть . Вазопрессин часто вырабатывается клетками мелкоклеточного рака легких, хотя синдром SIADH может возникать и при других видах рака.
Паранеопластический синдром Кушинга связан с повышением концентрации одного из гормонов коры надпочечников — кортизола. Раковые клетки обычно не производят кортизол напрямую. Однако они могут обладать способностью стимулировать его выработку путем секреции другого гормона, стимулирующего надпочечники, — АКТГ (так называемый адренокортикотропный гормон). Симптомы синдрома Кушинга включают абдоминальное ожирение, гипертонию, мышечная атрофия, диабет и остеопороз. Паранеопластическое происхождение, конечно, не единственный механизм развития синдрома Кушинга — оно также может быть результатом длительной стероидной терапии, гипертрофия надпочечников или аденома гипофиза, продуцирующая АКТГ.
<ул>Гипогликемия, то есть снижение концентрации глюкозы в крови, является одним из наиболее серьезных симптомов, сопровождающих некоторые виды рака. Тяжелая гипогликемия может привести к коме и, в крайних случаях, быть опасной для жизни. Снижение уровня глюкозы в крови при раке обычно происходит по гормональному механизму, за счет выработки инсулина и инсулиноподобных факторов, влияющих на углеводный обмен. Типичным примером опухолей, секретирующих инсулин, являются некоторые опухоли поджелудочной железы.
Паранеопластическая гиперкальциемия предполагает слишком высокую концентрацию кальция в крови. Это один из наиболее частых паранеопластических синдромов, сопровождающий, среди прочего, рак молочной железы, миелома и лимфома. Подсчитано, что гиперкальциемия встречается примерно у 10-15% онкологических больных. Этот симптом связан с секрецией опухолью гормонов, которые изменяют метаболизм кальция в организме. Их эффектом является задержка кальция в почках и высвобождение его из костной ткани, что, в свою очередь, способствует повышению концентрации этого элемента в крови. Гиперкальциемия отрицательно влияет, в частности, на работу. нервная система, мышечные клетки, пищеварительная система и почки.
<ул>гипертрофическая остеоартропатия
Симптомами гипертрофической остеоартропатии являются отеки и боли в суставах, периостит, а также утолщение длинных костей вблизи их концов (чаще всего поражаются фаланги). ). Этот паранеопластический синдром обычно связан с раком легких. Однако гипертрофическая остеоартропатия может сопровождать и нераковые заболевания (например, пороки сердца), а также может быть первичным заболеванием генетического происхождения.
Системная красная волчанка — аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител против собственных тканей организма (так называемых антинуклеарных антител). Волчанка – полиорганное заболевание, поражающее, среди прочего, суставы, мышцы, кожа, почки и кровеносные сосуды. При паранеопластической волчанке выработка антинуклеарных антител обусловлена аномальной реакцией иммунной системы на развивающуюся опухоль. Паранеопластическая волчанка может сосуществовать, среди прочего: при раке лимфатической системы.
<ул>Паранеопластические неврологические синдромы – это нарушения нервной системы, чаще всего возникающие в результате развития онкологических заболеваний.
Миастенический синдром Ламберта-Итона
Миастенический синдром Ламберта-Итона — наиболее распространенный паранеопластический синдром, поражающий нервную систему. Это заболевание напоминает другое заболевание мышц — миастению, основным симптомом которой является значительное ослабление мышечной силы. Оба заболевания имеют иммунологическую основу, хотя вызываются разными типами антител. Мышечная слабость при синдроме Ламберта-Итона поражает преимущественно нижние конечности. Подсчитано, что примерно в 50% случаев заболевание сосуществует со злокачественной опухолью (чаще всего раком легких).
паранеопластическая дегенерация мозжечка
Паранеопластическая дегенерация мозжечка — пример заболевания, при котором неадекватная реакция иммунной системы вызывает разрушение нормальных нервных клеток. Возникающее в результате повреждение мозжечка может проявляться в потере координации движений, трудностях поддержания равновесия и нарушениях речи. Опухоль, которая чаще всего вызывает паранеопластическую дегенерацию мозжечка, — это мелкоклеточный рак легкого.
<ул>Синдром Труссо
Многие злокачественные опухоли могут вызывать изменения в свертывающей системе крови. Чаще всего они приводят к состояниям гиперкоагуляции, что может вызвать серьезные осложнения (например, легочные эмболия). Одним из примеров паранеопластических синдромов, связанных с чрезмерной свертываемостью крови, является синдром Труссо. Заболевание предполагает образование тромбов в поверхностных венах, в результате чего возникает так называемая мигрирующий флебит. Синдром Труссо чаще всего сопровождает злокачественные опухоли желудочно-кишечного тракта (поджелудочной железы, желудка) и легких.
Эозинофилия, то есть повышенная концентрация эозинофилов (один из типов лейкоцитов< /a>) , в большинстве случаев вызвано аллергией или паразитарной инфекцией. Однако необъяснимый избыток эозинофилов также может быть паранеопластическим синдромом. Одним из симптомов эозинофилии является постоянный кожный зуд.
Паранеопластические синдромы – лечение
Лечение паранеопластических синдромов всегда сочетается с лечением основного рака. Большинство паранеопластических синдромов исчезают после ликвидации первичного рака. Исключением является поражение нервной системы, которое во многих случаях носит необратимый характер.
Кроме того, аутоиммунные паранеопластические синдромы иногда лечат препаратами, подавляющими аномальный ответ иммунной системы (так называемая иммуносупрессивная терапия).
>По возможности применяют также симптоматическое лечение в зависимости от вида паранеопластического синдрома (например, корригирующие электролитные нарушения или различные виды мазей при поражениях кожи).
