Синдром POEMS - симптомы, лечение, причины

Оглавление

1. Синдром POEMS - симптомы
2. POEMS синдром - причины
3. Синдром POEMS - диагностика
4. Синдром POEMS: лечение
5. < a>Синдром ПОЭМС: прогноз

Синдром POEMS, также известный как Синдром Вороны-Фукасе или Синдром Такацуки, принадлежит к группе редкое заболевание и представляет собой симптоматический синдром, сопровождающий остеосклеротический вариант множественной клеточной миеломы. В основе этого заболевания лежит рост плазматических клеток, задачей которых является выработка и секреция антител.

Синдром ПОЭМС встречается среди населения очень редко. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Средний возраст возникновения остеосклеротической множественной миеломы — 70 лет.

Синдром ПОЭМС – симптомы

Название Синдром ПОЭМС происходит от первых букв характерных для этого синдрома симптомов:

P – полинейропатия, болезненный процесс, который приводит к повреждению периферических нервов, как как сенсорные, так и моторные. Симптомы этого состояния включают:

Пациенты часто жалуются на боли в конечностях и гиперестезию. Первоначально симптомы возникают в нижних конечностях, а со временем и в верхних конечностях.

О – органомегалия, т. е. увеличение внутренних органов. Чаще всего поражаются паренхиматозные органы, такие как:

Эти органы легко доступны при пальпации живота, в увеличенном виде выступают за пределы реберных дуг, печень - за правую реберную дугу, селезенка - за левую реберную дугу. Физиологически они не пальпируются через брюшную стенку.

E – эндокринопатия, т.е. нарушения секреции гормонов эндокринными железами. Наиболее часто наблюдаемым заболеванием является гипогонадизм. Это заболевание, связанное с дефицитом половых гормонов, вырабатываемых половыми железами (семенниками и яичниками. a> ), например прогестерон, эстрогены или тестостерон. Это приводит, среди прочего:

Реже наблюдаются другие эндокринопатии, такие как:

М - моноклональная гаммапатия — заболевание, сопровождающееся ростом одного клона плазмы. клетки. Плазмоциты – единственные клетки иммунной системы, которые производят и секретируют антитела. При этом заболевании клон плазматических клеток продуцирует гомогенное (моноклональное) антитело - белок М. Оно состоит из двух тяжелых цепей одного класса и двух идентичных легких. цепи. Производство белка М обычно снижает выработку оставшихся антител. Это может привести к снижению иммунитета организма и большей восприимчивости к инфекциям. S – поражения кожи чаще всего включают:

Изменения могут коснуться и ногтей.

Синдром ПОЭМС – причины

Этиология синдрома POEMS неизвестна. Предполагается, что в развитии синдрома ПОЭМС участвует VEGF, то есть фактор роста эндотелия сосудов. У пациентов с данным симптомокомплексом отмечается повышенная концентрация сыворотки крови и других цитокинов. a>, такие как TNF альфа (фактор некроза опухоли), интерлейкины IL- 1 и Ил-6.

Синдром ПОЭМС - диагностика

Заболевание чаще всего диагностируется на основании симптомов, физикального осмотра врачом и результатов лабораторных исследований крови и мочи. Также может быть полезно провести радиологическое исследование костной системы для выявления остеосклеротических изменений и выполнить биопсия костного мозга.

Синдром ПОЭМС: лечение

Лечение синдрома ПОЭМС и множественной миеломы основано на лечении нарушений системы кроветворения и удалении патологического клона плазматических клеток. Наиболее часто используются лучевая терапия, реже системные методы лечения, такие как химиотерапия и < a rel="follow" target="_blank">стероидная терапия. После интенсивного лечения врач может принять решение о трансплантации пациенту стволовых клеток, собранных из периферической крови.

Синдром ПОЭМС: прогноз

Прогноз в случае правильного ответа на лечение остеосклеротического варианта множественной миеломы благоприятный.