Оглавление
- Причины синдрома SAPHO
- SAPHO синдром: симптомы
- Как возникает синдром SAPHO?
- Синдром SAPHO: анализы < li>< a>Синдром SAPHO: лечение
Синдром SAPHO (Синовит, Акне, Пустулез, Гиперостоз, Остеит, Синдром SAPHO) обычно развивается у пациентов в возрасте от 20 до 60 лет и с такой же частотой применяется женщинам и мужчинам. Самая высокая заболеваемость в мире зафиксирована в Японии, тогда как в Европе больше всего случаев описано во Франции и скандинавских странах.
Синдром SAPHO характеризуется артритом (синовитом), акне (акне), пустулезный псориаз (пустулез), чрезмерное костеобразование (гиперостоз) и воспаление костей (остит).
Причины синдрома SAPHO
Причины развития синдрома SAPHO до сих пор не установлены. Предполагается, что определенная генетическая предрасположенность может играть роль в инициировании процесса заболевания, поскольку сообщалось, что этот синдром встречается у членов одной семьи. Также учитывается влияние сильного стресса и инфекций, вызванных такими микроорганизмами, как хламидии или иерсинии. Однако выделить эти бактерии из биологических жидкостей и тканей больных не удалось. Единственным патогеном, который можно культивировать из поражений кожи и костей и который вызывает прыщеподобные поражения кожи, является анаэробная бактерия Propionibacterium Acnes.
Интересно, что примерно у 10 % пациентов могут сочетаться воспалительные заболевания кишечника – болезнь Крона и язвенный колит.< /п>
Синдром SAPHO: симптомы
В картине заболевания преобладают изменения костно-суставной системы и кожи. Появлению поражений кожи может предшествовать поражению опорно-двигательного аппарата – эти изменения могут возникнуть одновременно или через несколько лет после появления симптомов со стороны суставов и костей. Редко возможно сочетание общих симптомов, чаще всего в виде утомляемости, похудания или субфебрильной температуры.
Основным симптомом синдрома SAPHO является воспаление суставов передней грудной стенки. Чаще всего вовлекаются грудино-ключичные и грудино-реберные суставы. Кроме того, воспалительный процесс может поражать суставы позвоночника и крестцово-подвздошные суставы (одно- или двустороннее), а также периферические суставы кистей и стоп.
В случае воспаления грудино-ключичных и/или грудино-реберных суставов симптомы включают боль, отек, повышение температуры и иногда покраснение. При поражении позвоночника он характеризуется болезненностью и ограничением подвижности.
Воспаление периферических суставов: запястий, пястно-фаланговых суставов, межфаланговых суставов кистей и суставов стоп проявляется их симметричной припухлостью и утренней скованностью. Возможно также поражение височно-нижнечелюстных или коленных суставов. Однако следует иметь в виду, что частота возникновения артритов периферического скелета значительно ниже, чем артритов осевого скелета.
Как работает команда SAPHO?
Синдром SAPHO может также приводить к рецидивирующим поражениям кожи с периодами обострений и ремиссий. Они не всегда сопровождают костно-суставные симптомы и не являются необходимыми для постановки диагноза. К ним относятся вульгарный псориаз, пустулезный псориаз ладоней и подошв ног, язвенные или конгломератные угри и гораздо реже воспаление отверстий потовых желез.
Псориаз vulgaris поражает волосатую кожу, кожу без волос и ногти. При пустулезном псориазе поражаются ладони рук и подошвы ног. Он принимает форму красных чешуйчатых пустул и пузырьков. Характерно также его течение с периодами обострений и ремиссий.
Угри чаще всего располагаются на коже спины и груди и имеют нетяжелую форму, в виде единичных высыпаний. Возможна также сливная или язвенная форма.
Синдром SAPHO может также приводить к избыточному костеобразованию, которое в основном поражает скелетную систему передней грудной стенки, позвоночника, таза и лобкового симфиза. Воспалительные поражения поражают также кости передней грудной стенки, таза и позвонков, но могут возникать и в длинных костях – особенно плечевой, большеберцовой и бедренной кости. Очаги воспаления могут возникать в плоских костях черепа и челюсти. Воспалительные изменения сопровождаются болью, тактильной болезненностью и повышением температуры. Течение может также быть бессимптомным.
Команда SAPHO: исследование
Лабораторные исследования выявляют ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка (СРБ) и лейкоцитоза - показателей воспаления. Дополнительно отмечается повышение активности щелочной фосфатазы и концентрации альфа2-глобулина. У пациентов нет ревматоидного фактора или антинуклеарных антител. Примерно в 15-30% случаев можно обнаружить наличие антигена HLA-B27.
Визуализирующие тесты, такие как рентген и сцинтиграфия, также используются для диагностики синдрома SAPHO. В начальной стадии заболевания при рентгенографии грудной клетки выявляют эрозии в суставах, сопровождающиеся субхондральным склерозом или признаками периостита. В дальнейшем производство меняется и образуется так называемая костные блоки. У больных с длительным течением заболевания могут наблюдаться склероз грудины и кальциноз реберно-ключичных связок.
При поражении осевого скелета в телах позвонков, прилегающих к межпозвоночному диску, наблюдаются эрозии и реактивная склеротизация. Встречаются также маргинальные синдесмофиты и перивертебральные кальцинаты. Склеротизация также может наблюдаться в бедренных и лобковых костях.
<блок-цитата>Более 1/3 пациентов страдают воспалением крестцово-подвздошных суставов. Редко эрозии возникают в периферических суставах кистей и стоп.
Использование сцинтиграфии скелета с использованием технеция (99mTc) позволяет продемонстрировать повышенное поглощение индикатора в пораженных участках.
В диагностических целях также проводится биоптическое исследование кости (биопсия кости). На ранних стадиях заболевания в препаратах костного мозга видны воспалительные клетки, моноциты, плазматические клетки и одиночные гигантские клетки. В дальнейшем преобладают моноциты и фиброзные изменения. Кортикальный слой кости утолщен и уплотнен – как при инфекционном остеомиелите. Загруженный контент обычно стерильный.
Синдром SAPHO: лечение
Первоначальное лечение включает нестероидные противовоспалительные препараты и анальгетики. При отсутствии улучшения и сохранении признаков воспаления применяют пероральные глюкокортикостероиды и внутрисуставные инъекции.
Сульфасалазин особенно рекомендуется при поражении крестцово-подвздошных суставов, усугублении псориатических поражений или воспалительных изменениях в кишечнике. Лефлуномид и метотрексат применяют при поражении периферических суставов с наличием эрозий и высокой активностью воспалительного процесса. Также используются инфликсимаб и этанерцепт – антитела, направленные против ФНО-альфа.
Кальцитонин используется для лечения остеолитических поражений, который подавляет резорбцию кости, а также оказывает обезболивающее и противовоспалительное действие. Панидронат при внутривенном введении также оказывает антирезорбтивное действие на кости. Кроме того, он ингибирует активность провоспалительных цитокинов, таких как IL-1, IL-6 и TNF-альфа.
При лечении синдрома САПФО нельзя забывать о лечебной физкультуре, правильной физической реабилитации и психотерапии.
