Синдром скованного человека – причины, симптомы и лечение

"2023-02-13" "13:20"

Это аутоиммунное заболевание нервной системы встречается очень редко. Для него характерна постоянная ригидность мышц. Дополнительно могут возникать мышечные спазмы, особенно под воздействием различных раздражителей, например шума. Что такое синдром скованного человека и как его лечить?

Это аутоиммунное заболевание нервной системы встречается очень редко. Для него характерна постоянная ригидность мышц. Дополнительно могут возникать мышечные спазмы, особенно под воздействием различных раздражителей, например шума. Что такое синдром ско...
Autor: Getty Images

Оглавление

  1. Синдром скованного человека – причины
  2. Синдром ригидности - симптомы
  3. Синдром ригидности - диагностика
  4. Синдром ригидности - лечение

Синдром ригидного человека, также известный как синдром генерализованной ригидности или синдром Мерша-Вольтмана (SMS – синдром ригидного человека или SPS – синдром ригидного человека) – неврологическое заболевание, характеризующееся постоянной скованностью, а иногда и болезненными мышечными спазмами, которые часто возникают под воздействием различных раздражителей.

Синдром жесткого человека – причины

Синдром скованного человека может быть аутоиммунным заболеванием. Затем по неизвестным причинам иммунная система вырабатывает антитела против декарбоксилазы глутаминовой кислоты (анти-GAD). GDA — это фермент, который участвует в выработке гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК), отвечающей за поддержание надлежащего мышечного тонуса.

Синдром скованного человека часто сопровождает другие аутоиммунные заболевания, такие как диабет, тиреоидит, витилиго и пернициозная анемия.

Синдром ригидного человека не является паранеопластическим неврологическим синдромом, но может иметь неопластическую основу, т. е. наличие рака может способствовать его развитию. Синдром генерализованной ригидности чаще всего описывался у больных раком молочной железы, мелкоклеточным раком легкого и раком яичников. При раке иммунная система вырабатывает антитела, которые должны уничтожать раковые клетки, но они также ошибочно атакуют структуры нервной системы, что приводит к развитию СМС. Это так называемые онконейрональные антитела.

Синдром ригидного человека – симптомы

<ул>
  • Сильная, прогрессирующая ригидность мышц, особенно в позвоночнике (особенно в пояснице или вокруг шеи) и нижних конечностях. Первоначально эта скованность может приходить и уходить, но позже она сохраняется и ухудшается. В результате возникают трудности при передвижении (походка медленная и скованная), часто случаются падения.
  • Гиперчувствительность к раздражителям, таким как шум, прикосновения и эмоциональный стресс, что может привести к мышечным спазмам. Тогда пациент может не выходить из дома, опасаясь этих раздражителей и возможных схваток.
  • Неправильная осанка – фигура часто сгорбленная и окоченевшая.
  • Стоит знать: Мышечные судороги – что означают мышечные судороги?

    Синдром ригидного человека – диагноз

    При подозрении на синдром скованного человека проводятся анализы крови на наличие аутоантител. Наличие антиамфифизиновых антител (разновидность онконейрональных антител) указывает на неопластическое происхождение заболевания. Однако наличие аутоантител против GAD указывает на неопухолевое происхождение заболевания.

    Также полезна

    электромиография (ЭМГ), во время которой наблюдается постоянная, очень насыщенная биоэлектрическая активность.

    Синдром жесткого человека – лечение

    Если причиной заболевания является рак, первое, что вам следует сделать, это вылечить его.

    Кроме того, пациенту назначают бензодиазепины. Это препараты, действующие аналогично ГАМК, расслабляющие мышцы, обладающие противосудорожными свойствами и оказывающие успокаивающее действие.

    Применяется также иммуномодулирующая терапия – больному вводят внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ). Врач также может принять решение о проведении плазмафереза ​​– процедуры очистки крови от нежелательных антител.