Синдром токсического эпидермального некролиза

В диагностике различают три формы заболевания, которые различают в зависимости от поверхности тела, пораженной поражениями кожи. Если некроз относится к:

Синдром ТЭН, помимо большей площади тела, покрытой поражениями кожи, характеризуется еще и гораздо более тяжелым течением и повышенной смертностью . При синдроме Стивенса Джонсона смертность составляет примерно 5%, а при ТЭН-синдроме – до 40%.

Синдром токсического эпидермального некролиза - причины

Доказанные причины токсического эпидермального некролиза включают использование определенных лекарств и инфекции. К лекарствам, которые могут способствовать возникновению ТЭН-синдрома, относятся:

Инфекция микроорганизмом Mycoplasma Pneumoniae также считается вероятной причиной синдрома токсического эпидермального некролиза.

Поскольку эта инфекция чаще всего возникает у детей и подростков, у них наиболее вероятно развитие токсического эпидермального некролиза вследствие инфекции. ТЭН-синдром при инфекции обычно имеет неспецифическое течение – симптомы менее выражены и поражение кожи преимущественно затрагивает слизистые оболочки.

Синдром токсического эпидермального некролиза является очень редким заболеванием — заболеваемость оценивается в 0,4-1,2 случая на миллион человек в год.

Заболевание может возникнуть в любом возрасте и у любого пола, но исследования показали, что заболеваемость у женщин несколько выше.

Носители ВИЧ особенно подвержены развитию ТЭН-синдрома: риск развития этого заболевания у них возрастает в тысячу раз.

Другую группу пациентов с повышенным риском развития этого синдрома составляют пожилые люди, страдающие другими заболеваниями и люди с иммунодефицитом - это наиболее вероятно, из-за использования множественной лекарственной терапии.

Синдром токсического эпидермального некролиза - симптомы

Заболевание может развиваться двумя путями. Первый – это наличие симптомов, предшествующих безобидному заражению, таких как:

Второй вариант — внезапное начало, при котором первым симптомом заболевания являются обширные изменения кожи.

Поражения кожи первоначально имеют вид эритематозных поражений — возникают покраснения и отеки сначала на лице, конечностях, а затем на туловище.

Следующей стадией заболевания является появление на месте эритемы волдырей, которые легко лопаются, оставляя сочащуюся эрозию.

Очень характерным симптомом ТЭН-синдрома является шелушащееся шелушение внешне здоровой кожи после трения. Этот синдром также склонен поражать слизистые оболочки, возникая через 1-3 дня после появления кожных поражений.

Первоначально изменения слизистых оболочек появляются во рту - затем они принимают вид геморрагических струпьев, которые распространяются на слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта и делают невозможным прием пищи.

Заболевание также сопровождается изменениями в глазах, которые приводят к конъюнктивиту, воспалению глазного яблока, изъязвлениям и рубцы.

Также наблюдается фотофобия и чрезмерное пересыхание глазного яблока.

Все эти симптомы, если их не лечить, могут привести к потере зрения.

Инвазия слизистой оболочки уретры приводит к образованию стриктур и рубцов, которые могут затруднить или даже сделать невозможным мочеиспускание.

Общие симптомы связаны с наличием изменений на слизистых оболочках – боль в горле, затруднение приема пищи или дефекации, также могут возникать затруднения дыхания вследствие развития дыхательной недостаточности.

Высокая температура также возникает при синдроме ТЭН.

Синдром токсического эпидермального некролиза - диагноз

Диагноз ставится на основании клинических симптомов.

Это прежде всего наличие обширных, ползучих волдырей и шелушащейся отслойки эпидермиса на большом участке тела, а также внезапное появление поражений кожи, сопровождающееся высокой лихорадкой и общим тяжелым состоянием больного, что чаще всего возникает из-за обезвоживания.

Важным фактором, влияющим на диагноз, является история болезни пациента, указывающая на прием препаратов, которые могут вызвать ТЭН-синдром.

Предполагается, что наиболее вероятным причинным фактором является начало приема препарата примерно за 2-3 недели до появления первых поражений кожи, однако противоэпилептические препараты и аллопуринол обычно переносятся в течение первых недель применения, прежде чем они вызовут токсический эпидермальный некролиз.

В случае антибиотиков и нестероидных противовоспалительных препаратов эта реакция протекает гораздо быстрее и сильнее. Поскольку синдром токсического эпидермального некролиза может быть вызван лекарствами, отпускаемыми без рецепта, очень важно сообщить врачу обо всех лекарствах, которые вы недавно принимали.

Синдром токсического эпидермального некролиза - лечение

Лечение зависит от выраженности симптомов и тяжести состояния пациента. При подозрении на токсический эпидермальный некролиз следует немедленно обратиться к врачу, так как крайне важно быстро провести соответствующее лечение.

Прежде всего следует прекратить прием препарата, предположительно вызывающего токсический эпидермальный некролиз.

Принято считать, что лечение должно быть таким же, как и при ожогах второй степени, т.е. оно должно быть основано на интенсивной гидратации, поскольку из-за потери большого количества эпидермиса, защищающего от испарения воды, вызывает очень быстрое и значительное обезвоживание.

Эрозии на теле следует прикрывать неклеящейся марлей, также следует соблюдать осторожность, чтобы поддерживать соответствующую температуру тела и избегать воздействия микроорганизмов, чтобы предотвратить бактериальную суперинфекцию поражений кожи.

Также рекомендуется обезболивающее и жаропонижающее лечение, а если пероральное питание невозможно, следует использовать питание через желудочный зонд.

При изменениях слизистых оболочек глаза следует немедленно начать офтальмологическое лечение, поскольку эти изменения быстро приводят к потере зрения. Иногда пациентам требуется лечение в отделении интенсивной терапии.

Синдром токсического эпидермального некролиза - прогноз

Смертность при ТЭН-синдроме достигает 40%, главное – быстро провести соответствующее лечение и предотвратить осложнения.

Синдром токсического эпидермального некролиза — заболевание, при котором поражаются кожа и внутренние органы, что может быть опасным для жизни.

Основным причинным фактором являются лекарственные препараты, в том числе отпускаемые без рецепта, поэтому при появлении тревожных симптомов после приема лекарств следует обратиться к врачу, поскольку важнейшую роль в прогнозе играет быстрое начало лечения.