Оглавление
- Синдром Вернера Мориссона (ВИПом) - симптомы
- < a>Синдром Вернера Мориссона (ВИПома) - диагностика
- Синдром Вернера Мориссона (ВИПома) - лечение
- Синдром Вернера Мориссона (ВИПома) - прогноз
ВИПома — рак, характеризующийся независимой секрецией вазоактивного кишечного пептида, который в физиологическом состоянии секретируется кишечником и поджелудочной железой< /а> . Задача вазоактивного интестинального пептида – стимулировать выделение кишечного сока, расширять сосуды желудочно-кишечного тракта и угнетать моторику желудка и секрецию. желудочного сока.
В физиологических условиях вазоактивный кишечный пептид секретируется при попадании кислого содержимого желудка в просвет двенадцатиперстной кишки. В случае опухоли, секретирующей вазоактивный кишечный пептид, это вещество секретируется бесконтрольно независимо от потребляемой пищи, вызывая нежелательные симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта.
ВИПома относится к группе злокачественных опухолей, склонных к образованию отдаленных метастазов.
<блок-цитата>ВИПома — чрезвычайно редкий вид рака, которым ежегодно страдает 1/10000000 человек.
Эта опухоль может быть компонентом синдрома MEN1, т.е. множественного эндокринного аденоматоза, при котором, кроме ВИПомы, наблюдается первичный гиперпаратиреоз и < a rel="follow" target="_blank">опухоль передней доли гипофиза.
Синдром Вернера Мориссона (ВИПом) – симптомы
Наиболее характерным симптомом является очень обильный водянистый диарея, достигающий объема примерно 20 литров в сутки. Эти поносы не стихают при голодании и возникают постоянно. В результате очень обильной диареи возникает значительное обезвоживание и связанные с ним электролитные нарушения . В результате значительной потери калия возникает мышечная слабость, судороги мышц живота, вплоть до сердечная аритмия.
Также часто встречается дефицит питательных веществ, особенно дефицит железа и витамина B12. Менее характерные симптомы включают слабость, тошнота, потерю веса, вздутие живота, несварение, сыпь и покраснение кожи лица вследствие расширения сосудов под действием вазоактивного кишечного пептида.
ВИПома вызывает клинические симптомы после достижения определенных размеров, поэтому в 60% случаев на момент постановки диагноза возникают отдаленные метастазы, чаще всего в печень, хотя могут встречаться и в легкие и лимфатические узлы.
Иногда симптомы могут быть следствием наличия метастазов в отдаленных органах. К ним относятся желтуха, одышка, кровохарканье и увеличением печени.
Синдром Вернера Мориссона (ВИПома) – диагностика
Диагноз ставится на основании медицинского осмотра, лабораторных исследований и визуализации. Обильная диарея, возникающая вне связи с приемом пищи, является основанием для проведения лабораторных исследований.
Имеются маркеры, специфичные для опухолей, секретирующих вазоактивный интестинальный пептид, в том числе концентрация VIP в крови. Результат >200 пг/мл является основанием для углубленной визуализационной диагностики.
Неспецифическим маркером ВИПомы является концентрация хромогранина А. По результату можно оценить стадию рака и наличие отдаленных метастазов
Кроме того, проводятся анализы крови для оценки уровня электролитов (ионограмма), которые обычно показывают снижение концентрации калия и хлор и повышенная концентрация кальция.
Типичным симптомом также является повышение концентрации глюкозы в крови. Для оценки очага первичной опухоли и стадии заболевания проводят компьютерную томографию и сцинтиграфия проводится рецепторной области, в которой видны метаболически активные очаги, чаще всего расположенные в хвосте поджелудочной железы.
Важно также провести гистопатологическое исследование, благодаря которому можно оценить тип и стадию рака.
Синдром Вернера Мориссона (ВИПома) – лечение
Первоначально целью является коррекция электролитных нарушений, возникающих в результате обильной диареи. Часто необходимо использовать внутривенную инфузионную терапию.
Основным методом лечения является хирургическое вмешательство, заключающееся в удалении опухоли с запасом здоровых тканей. Чаще всего перед операцией применяют диазоксид, который тормозит возникновение диареи, благодаря чему удается избежать электролитных нарушений в периоперационном периоде.
В некоторых случаях возможно также удаление отдельных метастазов в печени, если они есть.
При неоперабельных опухолях применяют локальную эмболизацию поверхности опухоли, при которой закрываются кровеносные сосуды, снабжающие опухоль кровью, что приводит к частичному некрозу опухоли. Химиотерапия не эффективна при лечении випомы.
Синдром Вернера Мориссона (ВИПом) - прогноз
Прогноз зависит от стадии, на которой диагностирована опухоль, и от того, операбельна ли опухоль. Предполагается, что в случае успешной операции по удалению ВИПомы 5-летняя выживаемость составит 95%.
Читайте также: Нейроэндокринные опухоли (НЭО): виды. Каковы симптомы эндокринных опухолей?
