Оглавление
<ол>Синдром Веста — один из видов детской эпилепсии. Название этого существа происходит от автора его первого описания, опубликованного в 1841 году в журнале «Ланцет» — Уильяма Джеймса Уэста.
В своей публикации английский врач описал случай очень близкого ему пациента — это описание касалось сына самого У.Дж. Веста.
По статистике синдром Веста встречается у 1 из 3500 детей, мальчики страдают этим заболеванием несколько чаще. Заболевание обычно начинается между третьим и двенадцатым месяцем жизни ребенка.
Синдром Веста: причины
Синдром Веста на самом деле может быть вызван любыми состояниями, связанными с органическими изменениями головного мозга – патологии этого типа могут возникать во внутриутробном периоде, в перинатальном периоде или в различные сроки после рождения ребенка. Наиболее типичные расстройства, связанные с синдромом Веста, включают:
<ул>Даже если ребенок действительно страдает одним из перечисленных выше заболеваний, не всегда можно определить, почему у маленького пациента развиваются эпилептические припадки.
Гипотезы ученых в настоящее время сосредоточены в основном на нарушениях количества нейромедиаторов — наибольшее внимание уделяется нейромедиатору ГАМК. Другие теории касаются одного из гормонов, а именно кортикотропного гормона гипоталамуса (CRH).
Не исключено, что продукция этого вещества в избыточных количествах может привести к нарушениям электрической активности головного мозга и связанным с ними эпилептическим припадкам.
Иногда не удается обнаружить наличие каких-либо дефектов в организме. мозг у ребенка, да еще и так страдает синдромом Веста. В таких ситуациях заболевание называют идиопатическим. В действительности причины синдрома Веста зачастую не определяются — до 30% пациентов с этим состоянием диагностируют идиопатическую форму этого синдрома.
Синдром Веста: симптомы
Наиболее характерными симптомами синдрома Веста являются сгибательные эпилептические припадки. Во время такого приступа происходит внезапное генерализованное сокращение мышц-сгибателей.
<ул>Эффект такой ситуации заключается в том, что когда ребенок лежит на спине, голова вместе с туловищем наклоняется вперед. Также наблюдается заметный изгиб нижних конечностей к туловищу, а верхние конечности ребенка чаще всего выбрасываются вперед.
Характерной особенностью приступов, возникающих у ребенка с синдромом Веста, является то, что они обычно возникают сериями. Чаще всего приступы возникают, когда ребенок просыпается ото сна или засыпает.
Однако при синдроме Веста эпилептические припадки не являются единственной проблемой: припадки могут сопровождаться или сопровождаться такими симптомами, как:
<ул>Есть еще одна проблема, типичная для синдрома Уэста. А именно, довольно часто (особенно при отсутствии лечения или непроведении его) у ребенка может быть заторможено психомоторное развитие.
Синдром Веста: диагноз
Самое главное при подозрении на синдром Веста у ребенка – провести электроэнцефалографическое (ЭЭГ) исследование. Наиболее благоприятная ситуация, когда обследование проводится как во время бодрствования ребенка, так и во сне.
Нарушением ЭЭГ, характерным для синдрома Веста, является гипсаритмическая запись (т.е. такая, при которой помимо нарушений в регистрации волновой активности мозга заметно множество острых волн, иногда называемых спайками).
>
При диагностике синдрома Веста проводятся тесты. Также может быть множество других тестов для выявления патологии, ответственной за заболевание.
Для этой цели можно провести визуализирующие тесты, такие как магнитно-резонансная томография или компьютерная томография головы — эти тесты очень важно, поскольку по статистике даже 8 из 10 детей с синдромом Веста имеют заметные отклонения в нейровизуализационных тестах.
Также используются лабораторные анализы, такие как анализ крови, анализ мочи или анализ спинномозговой жидкости, собранной во время прокол.
Синдром Веста: лечение
Лечение синдрома Веста основано преимущественно на фармакотерапии. Терапию следует проводить как можно раньше, поскольку чем больше времени пройдет между возникновением заболевания и началом его лечения, тем больше риск того, что у ребенка разовьется задержка психомоторного развития.
<ул>Препаратами, наиболее часто используемыми для лечения синдрома Веста, являются вигабатрин и синтетические производные кортикотропина (АКТГ). Другие препараты используются реже, например, производные вальпроевой кислоты, бензодиазепины или ламотриджин.
<блок-цитата>Редко используемый, но один из вариантов лечения синдрома Веста – хирургическое вмешательство при эпилепсии.
Еще одним вмешательством, которое может быть эффективным у детей с синдромом Веста, является использование кетогенной диеты (состоящей из большого количества жиров при ограничении белковых продуктов).
<ул>Действительно, есть данные о том, что кетогенная диета может оказывать благоприятное воздействие при описанной детской эпилепсии, но вводить ее можно только после консультации врача и только после получения его согласия.
Другие методы лечения эпилепсии:
<ул>Синдром Веста: прогноз
В случае синдрома Веста прогноз, к сожалению, весьма неблагоприятный. По статистике около 5% детей умирают до пяти лет.
У тех детей, которые выживут, может возникнуть ряд различных проблем. До 90% из них испытывают когнитивные нарушения, а значительная умственная отсталость может наблюдаться у 70% пациентов.
Психические расстройства, такие как аутистическое поведение или чрезмерная психомоторная активность, также довольно распространены. Другая проблема, связанная с синдромом Веста, заключается в том, что у значительного числа пациентов (даже у 6 из 10) эпилептические припадки возникают и во взрослой жизни.
Почти у половины пациентов синдром Веста прогрессирует в другой тип синдрома детской эпилепсии;
<ул>Довольно интересное явление, хотя и пока непонятное медицине, заключается в том, что дети с идиопатическим синдромом Веста имеют лучший прогноз, чем те, у которых выявлена та или иная патология, связанная со структурами нервной системы.
Подробнее о повязках у детей:
<ул>Что еще нужно знать об эпилепсии?
<ул>Рекомендуемая статья:
