Оглавление
<ол>Грибовидный микоз — злокачественная опухоль, исходящая из лимфатической системы и основанная на пролиферации Т-лимфоцитов, обнаруженных в коже пациента (CTCL). ), Т-клеточная лимфома кожи).
Первым симптомом этого заболевания, который беспокоит пациентов и побуждает их обратиться к врачу, являются сильно зудящие высыпания на коже в виде сыпь , покраснение и шелушение определенного участка кожи, а также появление на ней пузырьков и шишек.
По мере прогрессирования заболевания развиваются внекожные поражения — увеличение лимфатических узлов и поражение внутренних органов. Заболевание имеет длительное течение и длительное время не вызывает иных симптомов, кроме дерматологических изменений.
Грибовидный микоз: эпидемиология
Первичная лимфома кожи чаще встречается у людей старше 40 лет и пожилых людей, чаще у мужчин, чем у женщин (2-3:1). Это редкая злокачественная опухоль, встречающаяся в популяции с частотой примерно 0,3-0,5/100 000 человек.
Грибовидный микоз: причины
Причины грибовидного микоза пока не известны. Однако считается, что на развитие заболевания влияет инфицирование вирусом, вызывающим острый лейкоз Т-типа (вирус HTLV-1, Human T-cell Leukemia/Lymphoma Virus).
Грибовидный микоз: симптомы и течение
<ул>Для первой стадии грибовидного микоза характерны сильно зудящие дерматологические высыпания, которые могут появиться на коже всего тела, но чаще всего наблюдаются на туловище и ягодицах, верхней части бедер и руках.
Типичными являются бляшечные участки кожи красно-фиолетового цвета с четкими границами. Поверхность ее склонна к раздражению, сухая, тканевидная, морщинистая, с мелкими комочками и шелушением.
Везикулезные или пустулезные высыпания наблюдаются редко. Начальный период грибовидного микоза может длиться до нескольких лет.
<ул>Вторая стадия кожной лимфомы предполагает дальнейшее распространение очагов поражения кожи и усиление зуда.
Вокруг эритематозных очагов, слегка приподнятых и хорошо отграниченных от здоровой кожи, под пальцами прощупываются инфильтраты различного диаметра, чаще кольцевидной формы.
Вы можете заметить все большее и большее шелушение кожи. На этой стадии заболевания выпадение волос происходит вследствие того, что заболевание поражает волосяные фолликулы и разрушает их.
<ул>Третья стадия грибовидного микоза проявляется появлением узловатых очагов внутри предшествующих дерматологических поражений, а также на здоровой коже.
Опухоли быстро растут, имеют красно-коричневый цвет и мокнутую поверхность. Они могут распадаться, трескаться, а на их поверхности образуются глубокие дефекты эпидермиса и дермы — эрозии и язвы, — которые трудно заживляются.
На этой стадии грибовидного микоза поражение кожи часто сопровождается поражением других органов.
У больного часто пальпируются увеличенные лимфатические узлы, а также пораженные раковым процессом внутренние органы - костный мозг, легкие, селезенка, печень, а иногда также желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система. Появление органных изменений имеет неблагоприятный прогноз.
У многих пациентов могут наблюдаться общие симптомы, такие как потеря веса, отсутствие аппетита и плохое самочувствие.
Грибовидный микоз: новое деление
В литературе описано новое подразделение грибовидного микоза, основанное на характере поражения кожи, площади поражения кожи и наличии или отсутствии поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
<таблица граница="0"> <тело> <тр>Поражения кожи занимают менее 10% поверхности кожи. Свободные лимфатические узлы. Свободные внутренние органы.
<тр>Поражения кожи занимают более 10% поверхности кожи. Свободные лимфатические узлы. Свободные внутренние органы.
<тр>Поражения кожи занимают более 10% поверхности кожи, лимфатические узлы без специфических изменений гистологической картины. Свободные внутренние органы.
<тр>Узловой периодЛимфатические узлы без специфических изменений на гистологическом изображенииСвободные внутренние органы
<тр>Эритродермические пораженияЛимфатические узлы без специфических пораженийВнутренние органы без специфических поражений
<тр>Различные обширные поражения кожиСпецифические поражения лимфатических узловСвободные внутренние органы
<тр>Различные обширные поражения кожиСпецифические поражения лимфатических узловПоражены внутренние органы
Грибовидный микоз: диагностика и диагностика
Диагноз грибовидного микоза исключительно на основании результатов анализа крови и клинических симптомов невозможен, поскольку они неспецифичны.
Основная проблема, с которой пациент чаще всего обращается к семейному врачу, — это зудящие поражения кожи.
После осмотра пациента врач должен направить его к специалисту-дерматологу. Для установления правильного диагноза необходимо провести гистологическое исследование участка пораженной кожи, которое в данном случае имеет решающее значение.
Следует отметить, что анализы, проведенные на ранних стадиях заболевания, могут дать отрицательные результаты, а микроскопическая картина, характерная для грибовидного микоза, появится позже и для установления окончательного диагноза пациенту потребуется повторная биопсия кожи.
>Важно постоянно контролировать состояние пациента и проводить периодические лабораторные исследования. Если кожные образования изменяются, охватывают большую площадь или становятся толще - рекомендуется повторная биопсия кожи.
Лимфатические узлы следует регулярно обследовать с помощью УЗИ и сдавать на обследование.
Грибовидный микоз: дифференциация
Диагноз грибовидного микоза можно поставить только на основании гистопатологического исследования образца кожи (биопсии кожи).
Патогномоничных дерматологических изменений, характерных для этого заболевания, не известно, поэтому так важно провести дифференциальную диагностику заболевания и исключить другие заболевания.
Поражения кожи, сходные с таковыми при обсуждаемой первичной лимфоме кожи, также возникают при воспалительных поражениях кожи, реакциях на лекарства, атопическом дерматите (АД), псориаз, бляшечный псориаз, плоский лишай и диссеминированная экзема.
Грибовидный микоз: лечение
Метод лечения данной лимфомы строго зависит от стадии заболевания, на которой было диагностировано заболевание.
На начальных стадиях гранулемы (начальный и инфильтративный период) в терапии используется УФА и УФВ ультрафиолетовое излучение в специально подготовленных лампах.
Иногда дерматолог может решить добавить к фототерапии специализированные препараты.
ПУВА-терапия (Псорален Ультрафиолет А) – метод лечения, предполагающий использование УФА-излучения наряду с пероральным приемом препаратов (Псорален), которые являются фотосенсибилизаторами, т.е. делают кожу чувствительной. к воздействию радиации.
RE-PUVA (Ретиноидная ПУВА) терапия предполагает добавление к ПУВА-терапии дополнительного препарата, которым являются ретиноиды, то есть кислые производные витамина А.
На начальных стадиях заболевания также можно применять облучение малыми дозами рентгеновских лучей, а также добавлять к ПУВА-терапии интерферональфа.
На поздней стадии грибовидного микоза (узловая стадия) методом выбора является химиотерапия. Наиболее часто используемыми цитостатиками являются циклофосфамид, метотрексат, хлорамбуцил, цисплатин, винкристин, винбластин и блеомицин.
Грибовидный микоз: прогноз
Грибовидный микоз характеризуется хроническим течением заболевания, низкой злокачественностью и, как следствие, длительной выживаемостью.
Подавляющее большинство пациентов остаются на ранней стадии заболевания на протяжении всей жизни. Однако следует помнить, что известны случаи больных (около 10% больных), у которых течение заболевания очень быстрое и прогноз в таком случае неблагоприятный.
Считается, что продолжительность жизни больных, диагностированных на ранних стадиях заболевания, составляет около 25 лет, а больных, диагностированных на инфильтративной стадии клинического развития, - около 5 лет.
У людей с диагнозом финальная узловая стадия среднее время выживания составляет всего 1–2 года.
Рекомендуемая статья:
