Оглавление
- Гранулематоз Вегенера: причины
- Гранулематоз Вегенера гранулематоз: как распознать симптомы?
- Гранулематоз Вегенера: диагностика
- Гранулематоз Вегенера: лечение< li>Гранулематоз Вегенера: прогноз
Гранулематоз Вегенера (гранулематоз с полиангиитом) – заболевание, суть которого состоит в некротическом, гранулематозном воспалении сосудов (мелких и средних размера), особенно верхних и нижних дыхательных путей и почек. В ходе заболевания иммунная система атакует и повреждает стенки определенных кровеносных сосудов, что приводит к воспалению, приводящему к сужению сосудов, ишемии, инфаркту или кровоизлиянию в органы.
Гранулематоз Вегенера относится к группе системных заболеваний соединительной ткани (это ревматические заболевания). Гранулематоз Вегенера встречается примерно у 5 из 100 000 человек, причем частота встречаемости у мужчин и женщин одинакова.
Гранулематоз Вегенера: причины
Причины этого состояния неизвестны. Некоторые исследования предполагают, но не указывают однозначно, что воспаление может быть вызвано антителами кАНЦА, которые могут стимулировать атаку иммунных клеток.
Аутоиммунные заболевания – когда иммунная система атакует нас
Гранулематоз Вегенера: как распознать симптомы?
Сначала появляются неспецифические симптомы, такие как чувство усталости, субфебрильная температура, отсутствие аппетита потеря веса, боль в мышцах и боль в костях. Лишь по мере прогрессирования заболевания появляются более характерные симптомы. Примерно в 90 процентах У больных преобладают респираторные симптомы:
<ул>Когда гранулемы проникают в верхние и нижние дыхательные пути, возникает одышка, кашель и боль в груди и иногда кровохарканье. Изменения в почках появляются довольно поздно, часто протекают совершенно бессимптомно и выявить их можно только при тщательном анализе мочи. Воспалительный процесс может также поражать нервную систему, глаза, уши, кожу, мышцы и суставы, пищеварительный тракт, в редких случаях. также наблюдаются сердце, вызывающие такие симптомы, как:
<ул>Течение заболевания у каждого пациента различное и зависит от типа и размеров пораженных сосудов и активности воспалительного процесса. У некоторых людей оно протекает легко и медленно, у других может прогрессировать очень быстро и привести к опасному для жизни состоянию.
Рецидивирующие носовые кровотечения, кровавый понос, потеря слуха, безболезненные язвы во рту, поражения кожи, кровохарканье или гематурия — это симптомы, возникающие на протяжении нескольких десятков или даже сотен лет. Поэтому они не всегда указывают на гранулематоз при полиангиите, тем более что это редко диагностируемое заболевание. Однако это тревожные симптомы, а значит, при их появлении следует как можно скорее обратиться к врачу.
Гранулематоз Вегенера: диагноз
Для выявления гранулематоза с полиангиитом обычно проводят анализ крови для определения показателей воспаления (СОЭ или СРБ) и наличие антител (cANCA + антитела против цитоплазмы нейтрофилов). Также проводится анализ мочи (наличие белка в моче позволяет предположить поражение почек) и рентгенография или компьютерная томография органов грудной клетки для визуализации любых изменений в дыхательных путях.
Гранулематоз Вегенера: лечение
Гранулематоз Вегенера – неизлечимое заболевание. Действия врачей направлены в основном на перевод заболевания в ремиссию. С этой целью чаще всего используют препараты из группы глюкокортикостероидов и циклофосфан - средства, ослабляющие сверхактивную иммунную систему пациента.
<блок-цитата>Специфическим маркером этого заболевания является наличие антител к c-ANCA.
В тяжелых случаях заболевания – когда стандартное лечение не приносит результатов, а пациент борется с тяжелым поражением почек и высоким уровнем антител кАНЦА – может быть использован плазмаферез. Это метод очистки (фильтрации) крови от определенных частиц, в том числе антител cANCA. К сожалению, процедура дорогостоящая и дает лишь временный эффект. Со временем уровень антител повышается, и болезнь возвращается. Если почки сильно повреждены и становятся неэффективными, необходим диализ. Людям с сужением гортани из-за рубцов или кровоизлияний в легкие или желудочно-кишечный тракт требуется хирургическое вмешательство.
Гранулематоз Вегенера: прогноз
Прогноз зависит от момента диагностики заболевания, пораженных органов и методов лечения. Если их не лечить, им осталось жить около полугода с момента постановки диагноза. Среди пролеченных пациентов 87 процентов выживаемость пациентов наблюдалась от 6 месяцев до 24 лет.
