Сужение перешейка аорты (главной артерии), т.е. коарктация аорты.

Оглавление

1. Каковы симптомы стеноза перешейка аорты?
2. < a>Как лечить коарктацию?
3. Какие послеоперационные осложнения могут возникнуть?
4. Каков прогноз для больных с коарктация? a>

Сужение перешейка главной артерии, т.е. коарктация аорты, в подавляющем большинстве случаев располагается в пределах так называемого перешеек аорты. Небольшое физиологическое сужение, расположенное несколько ниже места отхождения левой подключичной артерии, называется перешейком аорты. Аномальное его развитие обусловлено нарушениями на этапе эмбриогенеза. Степень сужения может варьировать — от незначительного до почти полного закрытия просвета аорты. Коарктация может иметь различную морфологию — она может возникать на коротком или длинном участке главной артерии. С клинической точки зрения важное значение имеет разделение, основанное на топографическом отношении стеноза к артериальному протоку (Botalla) - структуре, обеспечивающей соединение легочного ствола с начальным отделом нисходящей аорты, характерной для кровообращения плода. . Существует 3 типа:

Коарктация аорты может быть изолированным дефектом или сочетаться с другими аномалиями. К наиболее частым дефектам относятся:

Сочетанное наличие коарктации аорты, подклапанного аортального стеноза и митрального стеноза называется синдромом Шона. Стеноз перешейка аорты, связанный с другими пороками, встречается значительно чаще у детей раннего возраста.

Какие симптомы может вызывать стеноз перешейка аорты?

Динамика дефекта и его симптомы зависят от нескольких факторов: степени стеноза и его расположения по отношению к артериальному протоку, скорости закрытия протока и сопутствующих дефектов.

При критическом стенозе уже в неонатальном периоде появляются симптомы тяжелой, резистентной к лечению сердечной недостаточности (одышка, тахикардия, увеличение печени, затруднения кормления, низкая прибавка массы тела). Состояние такого ребенка тяжелое и требует срочного вмешательства. Остальные симптомы, выходящие на первый план, являются следствием нарушения кровообращения в нижней части тела:

В целом, невылеченная критическая коарктация (очень часто связанная с другим дефектом) может привести к тяжелой полиорганной недостаточности из-за ишемии висцеральных органов. Такие малыши обычно не доживают до 6-месячного возраста.

Если стеноз супрадоктальный, нижняя часть тела получает кровь из правого желудочка сердца через открытый артериальный проток. Это означает, что симптомы могут проявиться не сразу после рождения (пульс на нижних конечностях может четко пальпироваться), а симптомы сердечной недостаточности и ишемии нижних конечностей появляются по мере постепенного закрытия кондуита. Кровь из правого желудочка анаэробна, поэтому следствием право-левого сброса крови по Боталлову протоку является цианоз нижней половины тела.

Менее тяжелая коарктация (обычно изолированный дефект) может протекать бессимптомно в течение многих лет. Симптомы могут появиться у детей старшего возраста или взрослых. Зачастую первым проявлением давно нераспознанного дефекта являются его осложнения, например инсульт. Иногда его обнаруживают случайно. Симптомы, которые могут появиться, являются результатом, прежде всего, повышения артериального давления в верхней части тела (над стенозом):

Иногда заметна непропорциональность фигуры, при которой видна лучше сложенная верхняя половина тела — более широкие плечи, грудь и более крупные руки, а также стройные нижние конечности.

В таких случаях стеноза перешейка аорты возникает так называемая коллатеральное кровообращение. Адаптивные механизмы увеличивают кровоток по другим сосудам, повышая эффективность кровообращения в нижних отделах тела. В создании коллатерального кровообращения участвуют внутренние молочные и межреберные артерии. Его развитие позволяет устранить разницу в частоте сердечных сокращений между верхними и нижними конечностями. Иногда коллатеральные сосуды кровообращения могут, сдавливая нижние края ребер, вызывать образование «узур» — костных дефектов, видимых на рентгенограмме.

Как лечить коарктацию?

В случае выявления критического стеноза у новорожденных рекомендуется срочное хирургическое вмешательство после стабилизации клинического состояния. Ранее препарат простагландина (PGE1) обычно вводили внутривенно. Целью этого действия является как можно дольше сохранение проходимости артериального протока, который является основным источником кровоснабжения нижней части тела.

Если коарктация диагностирована в более старшем возрасте, кардиохирургическое вмешательство проводят в плановом порядке. Однако операцию не следует откладывать из-за возможности отдаленных осложнений дефекта. Одним из основных показаний к процедуре является наличие артериальной гипертензии.

Основным методом, используемым при коарктации аорты, является так называемая Операция Крафорда, заключающаяся в вырезании суженного участка аорты и наложении анастомоза конец в конец. Когда сужение диффузное, т. е. распространяется на большее расстояние, сшивание концов может оказаться невозможным. В таких случаях дефект главной артерии можно заменить пластиковым сосудистым протезом. Иногда нет необходимости полностью перерезать аорту. Затем проводится пластика стеноза с помощью специальной заплаты, приготовленной из собственной подключичной артерии пациента. Баллонная ангиопластика также используется для лечения коарктации. Эта процедура включает расширение места сужения с помощью баллонного катетера, введенного через бедренную артерию. Это также может быть связано с имплантацией так называемого стент. Ангиопластику чаще всего выполняют в случае рецидива истмического стеноза, т.е. рекоарктации после операции, выполненной в раннем возрасте. Трансваскулярное лечение также является альтернативой для детей старшего возраста с позднее диагностированным дефектом.

Какие послеоперационные осложнения могут возникнуть?

Самыми ранними послеоперационными осложнениями являются кровотечения из места анастомоза или коллатеральных сосудов. В дальнейшем, после успешного лечения, неконтролируемая гипертензия может сохраняться. Самым редким, но опасным осложнением хирургического лечения является повреждение спинного мозга с последующей параплегией – биплегией. Это результат критического ограничения кровотока через переднюю спинномозговую артерию (артерию Адамкевича) и ишемии спинного мозга. Послеоперационная смертность у пациентов, перенесших плановое хирургическое вмешательство, незначительна. Более высокие показатели регистрируются среди самых молодых пациентов с тяжелыми, сложными дефектами, оперированных по жизненным показаниям. Здесь уровень смертности колеблется от нескольких до десятка процентов.

Каков прогноз для пациентов с коарктацией?

Проблемы и лечение больных с коарктацией не всегда заканчиваются успешной операцией. Дефект имеет тенденцию повторяться. Рестеноз называется рестенозом. Очень важной проблемой является гипертония, которая может сохраняться даже после полностью эффективной корректирующей операции. Длительная гипертензия приводит к другим долгосрочным осложнениям коарктации, которые могут оказаться фатальными. К ним относятся:

На основании аутопсийных исследований подсчитано, что до 90% случаев нелеченой коарктации аорты заканчиваются смертью в возрасте до 50 лет, а среднее время выживания составляет 35 лет. В настоящее время, благодаря все более совершенным методам диагностики, дефект можно более эффективно диагностировать в более раннем возрасте. Само лечение тоже улучшается. Это увеличивает продолжительность жизни пациентов, страдающих стенозом перешейка аорты.

Источники:

1. Хоффман М., Рыдлевска-Садовска В., Ружило В., Пороки сердца, Варшава, Под ред. ПЗВЛ, 19802. Кавалец В. Турска-Кмич А., Зилковска Л., Врожденные пороки сердца, [в:] Кавалец В. (ред.), Зиоловска Х. (ред.), Гренда Р. (ред.), Педиатрия, том 1. , Варшава, PZWL, 20163. Скальский Ю.Х., Гапонюк И., Стеноз перешейка аорты, [в:] «Детская кардиохирургия» Wydawnictwo Naukowe «Śląsk», Катовице 2003под научной редакцией проф. Януш Х. Скальский и проф. Збигнев Релига (онлайн)