Оглавление
<ол>Кортикобазальная дегенерация (Кортикобазальная дегенерация, сокращенно CBD) появилась в медицинской литературе сравнительно недавно — первые описания этого образования датируются 1968 годом. С тех пор поступали различные сообщения о дальнейших случаях этого заболевания среди людей, но их было немного - например, данные, приведенные в одной публикации (от 2014 года), свидетельствовали о том, что в Польше оно к тому времени вообще было описано всего 17 случаев кортико-базальной дегенерации.
В целом можно сказать, что кортико-базальная дегенерация не является распространенным заболеванием — по оценкам, это заболевание встречается у 5–7 из 100 000 человек в общей популяции. По имеющимся на данный момент данным, мужчины и женщины болеют этим заболеванием с одинаковой частотой. Обычно первые симптомы кортико-базальной дегенерации развиваются у пациентов в возрасте от 50 до 70 лет.
Кортикобазальная дегенерация: причины
Точные причины кортико-базальной дегенерации пока не установлены — в настоящее время преобладает мнение, что на возникновение этого заболевания влияют факторы окружающей среды и гены. Подавляющее большинство случаев носит спорадический характер, но уже описаны случаи пациентов, у которых заболевание было связано с мутациями тау-белка.
Кортикобазальная дегенерация – это нейродегенеративное заболевание, которое приводит к дисфункции коры головного мозга и телэнцефальных ядер (базальных ганглиев). Пациенты страдают от прогрессирующей потери нервных клеток, а также испытывают такие отклонения, как специфическое опухание нейронов в упомянутых областях мозга. Со временем у пациентов происходит потеря нервной ткани.
Но что за них отвечает? Что ж, виновником в данном случае является тау-белок. Это вещество необходимо для функционирования нервных клеток, но когда оно не метаболизируется должным образом и накапливается в центральной нервной системе - что происходит при кортикальной дегенерации - базальной, но и при некоторых других нейродегенеративных заболеваниях — это оказывает определенно вредное воздействие на ее структуры и может привести к гибели нервных клеток. Однако почему у некоторых людей возникает такая ситуация и у них со временем развивается кортико-базальная дегенерация, в настоящее время просто неизвестно.
Кортикобазальная дегенерация: симптомы
Симптомы, возникающие у людей с кортико-базальной дегенерацией, напоминают симптомы болезни Паркинсона – именно поэтому КБД классифицируется как группа так- называется атипичный паркинсонизм. Пациенты могут испытывать:
<ул>Интересным симптомом кортико-базальной дегенерации является так называемая синдром чужой руки – эта проблема заключается в том, что у пациента возникает ощущение, что имеющаяся у него конечность (обычно одна из верхних конечностей) на самом деле ему не принадлежит.
В ходе кортико-базальной дегенерации у пациентов могут возникать и другие заболевания, помимо упомянутых ранее. Возможные другие проблемы в этом случае включают в себя: деменция или расстройства настроения (обычно в форме депрессивные расстройства).
Кортико-базилярная дегенерация характеризуется прогрессирующим течением – с течением времени от начала заболевания у больных может не только развиваться все больше недугов, но и возможно появление симптомов, ранее затрагивавших только одну область тело начнет включать в себя и другие конечности (как в случае с конечностями, где скованность и сенсорные нарушения могут сначала затронуть только одну конечность, а затем также повлиять на остальные конечности).
Кортикобазальная дегенерация: диагноз
Следует сразу подчеркнуть, что поставить диагноз кортико-базальной дегенерации непросто – клиническая картина в ее случае нетипична, и в качестве причины симптомов обычно принимают во внимание другие, гораздо более распространенные заболевания .
Первоначально пациент подвергается неврологическому обследованию, во время которого могут быть замечены ранее упомянутые отклонения, такие как: непроизвольные движения, нарушения равновесия или ригидность мышц.
Позже обычно назначаются визуализирующие исследования — компьютерная томография или магнитно-резонансная томография головы – что может включать, среди прочего: асимметричная атрофия коры головного мозга или атрофия базальных ганглиев. Однако функциональные визуализирующие тесты, такие как ОФЭКТ или ПЭТ, обычно считаются более важными — они позволяют наблюдать нарушения кровотока и тканевого метаболизма в тех структурах мозга, где возникают характерные симптомы только при корково-базальной дегенерации.
Помимо уже упомянутых тестов пациентам обычно назначают электроэнцефалографию.
Необходимость проведения широкой диагностики обусловлена не тем, что все упомянутые или другие исследования необходимы для диагностики кортико-базальной дегенерации, а тем, что при ее подозрении необходимо провести дифференциальную диагностику. К заболеваниям, с которыми следует дифференцировать обсуждаемую здесь сущность, относятся:
<ул>Кортикобазальная дегенерация: лечение
В настоящее время кортико-базальная дегенерация остается неизлечимым заболеванием — методов этиотропного лечения этого образования до сих пор не обнаружено.
В терапии преимущественно используется симптоматическое лечение, благодаря которому удается облегчить интенсивность симптомов, испытываемых пациентом.
Можно применять - как и при болезни Паркинсона - леводопу, хотя реакция на нее обычно невелика, а при запущенных формах заболевания она бывает обычно не принимаемый вообще больше не имеет никакого эффекта.
Другие средства, которые иногда рекомендуются пациентам с кортико-базальной дегенерацией, включают препараты, снижающие мышечное напряжение (например, бензодиазепины или баклофен). при тяжелых мышечных контрактурах может оказаться полезным использование ботулинического токсина. Пациентам обычно рекомендуется реабилитация.
Кортикобазальная дегенерация: прогноз
Как уже упоминалось здесь, кортико-базальная дегенерация, к сожалению, прогрессирует и со временем приводит ко все более значительному ухудшению функционирования пациента.
Заболевание обычно длится 5-10 лет (в среднем 6 лет) и в конечном итоге приводит к смерти больного.
